Aplasztikus vérszegénység

Aplasztikus vérszegénység

A vérszegénység egyik típusa az aplasztikus vérszegénység, amely az esetek számát tekintve nem számít gyakori kórképnek, ugyanakkor komoly terápiát igényel és fontos, hogy az idejében megkezdődjön, mert akár a beteg életveszélyes helyzetbe is kerülhet a tünetek miatt.

Tartalom

Aplasztikus vérszegénység

Aplasztikus vérszegénység tünetei

Aplasztikus vérszegénység okai

Aplasztikus vérszegénység diagnózisa

Aplasztikus vérszegénység kezelése

Az aplasztikus vérszegénység gyógyulása

Aplasztikus vérszegénység

Az aplasztikus vérszegénység egy ritka vérképzőszervi betegség, amely nem rosszindulatú, de kezelés nélkül akár életveszélyes is lehet. A csontvelő elégtelen működése miatt a vér alakos elemeinek (vörösvértest, fehérvérsejt, vérlemezkék) kóros csökkenése okozza a problémát. Megkülönböztetünk veleszületett és szerzett aplasztikus vérszegénységet. 

Aplasztikus vérszegénység tünetei

A vérszegénység leggyakoribb tünetei mellett még speciális tünetek is jelentkeznek a betegnél:

  • fáradékonyság
  • sápadtság
  • láz
  • fejfájás
  • bőr- és nyálkahártyavérzés
  • fertőzések

Aplasztikus vérszegénység okai

Aplasztikus vérszegénység vizsgálata és kezeléseAz aplasztikus vérszegénység kialakulásának okai többnyire ismeretlenek, de feltételezhető, hogy autoimmun folyamat következménye, amelyben a szervezet ellenanyagokat termel a vérképző őssejt ellen.

Az ismeretlen okok mellett néhány gyanús befolyásoló tényező mégis felmerült:

  • bizonyos gyógyszerek hatóanyagai
  • veleszületett betegségek
  • kemoterápia
  • sugárkezelés
  • vírus- vagy bakteriális fertőzések

Aplasztikus vérszegénység diagnózisa

Az aplasztikus vérszegénység vizsgálata elég komplex módon történik. Klinikai vizsgálatok során elemzik a vérképet, a vérkenetet és a csontvelőből is mintát vesznek (crista biopsia), melyből szövettanvizsgálat készül. Persze alapvetően fontos megkeresni az esetleges kiváltó okot (amennyiben van), mert annak kezelésével megszüntethetőek a panaszok.

Aplasztikus vérszegénység kezelése

Kulcsfontosságú, hogy a klinikai vizsgálatok alapján felállított pontos diagnózis után amint lehet, megkezdjék a beteg kezelését. Az aplasztikus anémia kezelésének két típusa van: immunszuppresszáns gyógyszerek (immunrendszer működését serkenti vagy gátolja) segítségével és csontvelő-átültetéssel érhető el javulás.

A terápia kiválasztását befolyásolja a beteg életkora, a betegség súlyossága, valamint, hogy van –e olyan donor, aki megfelelő (a fehérvérsejtek felszínén található HLA antigének szöveti összeférhetőségét vizsgálják, általában testvéreknél egyezik) az adományozásra.

Általában a súlyos eseteknél és a 40 év alatti érintetteknél a csontvelő-átültetés a célravezető, míg a kevésbé súlyos betegségnél és az 50 év feletti pácienseknél a gyógyszeres kezelés az irányadó. 

Kapcsolódó cikkünk

Mikor van szükség hematológusra?

Mikor van szükség hematológusra?

A hematológiai a belgyógyászat egy speciális ága, mely a vérrel, a nyirokrendszerrel és a vérképzéssel foglalkozik. Sokaknak kissé megfoghatatlannak tűnik a ...

Az aplasztikus vérszegénység gyógyulása

A csontvelő-transzplantáción átesett aplasztikus vérszegények nagyobb eséllyel gyógyulnak és gyorsabban érhető el eredmény, bár a legfontosabb, hogy a szervezetük befogadja az őssejtet és steril körülmények között épüljenek fel az átültetés után.

Az immunrendszer működését befolyásoló gyógyszerekkel hónapok után várható javulás és kevesebb százalékuk marad tünetmentes a kezelés után a transzplantált betegtársaikkal szemben. Szükséges azonban hozzátenni, hogy a kezelést követően hosszútávon fennáll a kockázata a mielodiszpláziás szindróma (kevés vörösvértest képződik a csontvelőben) és az akut mieloid leukémia (fehérvérsejt felszaporodás a vérben) kialakulásának.

Téma szakértője

Dr. Kárpáti Ágnes

belgyógyász, hematológus

  • Specialitások:

     

    Rendelés helyszíne: 1024 Budapest, Lövőház u. 1-5. Mammut II. 5. emelet

  • Szerző: Trombózis- és Hematológiai Központ Létrehozás ideje: 2019.05.24 Utolsó módosítás: 2024.04.25