Aplasztikus vérszegénység

Aplasztikus vérszegénység

A vérszegénység egyik típusa az aplasztikus vérszegénység, amely az esetek számát tekintve nem számít gyakori kórképnek, ugyanakkor komoly terápiát igényel és fontos, hogy az idejében megkezdődjön, mert akár a beteg életveszélyes helyzetbe is kerülhet a tünetek miatt.

Aplasztikus vérszegénység

Az aplasztikus vérszegénység egy ritka vérképzőszervi betegség, amely nem rosszindulatú, de kezelés nélkül akár életveszélyes is lehet. A csontvelő elégtelen működése miatt a vér alakos elemeinek (vörösvértest, fehérvérsejt, vérlemezkék) kóros csökkenése okozza a problémát. Megkülönböztetünk veleszületett és szerzett aplasztikus vérszegénységet. 

Aplasztikus vérszegénység tünetei

A vérszegénység leggyakoribb tünetei mellett még speciális tünetek is jelentkeznek a betegnél:

  • fáradékonyság
  • sápadtság
  • láz
  • fejfájás
  • bőr- és nyálkahártyavérzés
  • fertőzések

Aplasztikus vérszegénység okai

Aplasztikus vérszegénység vizsgálata és kezeléseAz aplasztikus vérszegénység kialakulásának okai többnyire ismeretlenek, de feltételezhető, hogy autoimmun folyamat következménye, amelyben a szervezet ellenanyagokat termel a vérképző őssejt ellen.

Az ismeretlen okok mellett néhány gyanús befolyásoló tényező mégis felmerült:

  • bizonyos gyógyszerek hatóanyagai
  • veleszületett betegségek
  • kemoterápia
  • sugárkezelés
  • vírus- vagy bakteriális fertőzések

Aplasztikus vérszegénység diagnózisa

Az aplasztikus vérszegénység vizsgálata elég komplex módon történik. Klinikai vizsgálatok során elemzik a vérképet, a vérkenetet és a csontvelőből is mintát vesznek (crista biopsia), melyből szövettanvizsgálat készül. Persze alapvetően fontos megkeresni az esetleges kiváltó okot (amennyiben van), mert annak kezelésével megszüntethetőek a panaszok.

Aplasztikus vérszegénység kezelése

Kulcsfontosságú, hogy a klinikai vizsgálatok alapján felállított pontos diagnózis után amint lehet, megkezdjék a beteg kezelését. Az aplasztikus anémia kezelésének két típusa van: immunszuppresszáns gyógyszerek (immunrendszer működését serkenti vagy gátolja) segítségével és csontvelő-átültetéssel érhető el javulás.

A terápia kiválasztását befolyásolja a beteg életkora, a betegség súlyossága, valamint, hogy van –e olyan donor, aki megfelelő (a fehérvérsejtek felszínén található HLA antigének szöveti összeférhetőségét vizsgálják, általában testvéreknél egyezik) az adományozásra.

Általában a súlyos eseteknél és a 40 év alatti érintetteknél a csontvelő-átültetés a célravezető, míg a kevésbé súlyos betegségnél és az 50 év feletti pácienseknél a gyógyszeres kezelés az irányadó. 

Kapcsolódó cikkünk

Ismeretlen eredetű láz- hogy induljon el?

Ismeretlen eredetű láz- hogy induljon el?

A láz igen gyakori panasz, mely általában különböző fertőzéseket kísér. Ahogy a kórokozók elpusztulnak, úgy a láz is folyamatosan megszűnik. De mi van akkor, ha a láz eredete nem tisztázott, és hosszan elhúzódik? Hogy ekkor merre induljon el, ...

Gyógyulás

A csontvelő-transzplantáción átesett aplasztikus vérszegények nagyobb eséllyel gyógyulnak és gyorsabban érhető el eredmény, bár a legfontosabb, hogy a szervezetük befogadja az őssejtet és steril körülmények között épüljenek fel az átültetés után.

Az immunrendszer működését befolyásoló gyógyszerekkel hónapok után várható javulás és kevesebb százalékuk marad tünetmentes a kezelés után a transzplantált betegtársaikkal szemben. Szükséges azonban hozzátenni, hogy a kezelést követően hosszútávon fennáll a kockázata a mielodiszpláziás szindróma (kevés vörösvértest képződik a csontvelőben) és az akut mieloid leukémia (fehérvérsejt felszaporodás a vérben) kialakulásának.

Téma szakértője

Dr. Kárpáti Ágnes

belgyógyász, hematológus

  • Specialitások:

     

    Rendelés típusa:

  • Szerző: Trombózis- és Hematológiai Központ Létrehozás ideje: 2019.05.24 Utolsó módosítás: 2022.08.26