Limfóma

Limfóma

Nyirokrák, vagy más néven limfóma  esetén a nyirokrendszer fehérvérsejtjei (limfociták) daganatos sejtekként kezdenek el viselkedni és kontroll nélkül növekednek, osztódnak. A kóros limfociták leggyakrabban a nyirokcsomókban gyűlnek össze,  ahol duzzanatot, szövetelváltozást okoznak.

Mi az a limfóma?

A limfóma csoportjai

A limfóma sejtes típusai: T-sejtes limfóma

A limfóma sejtes típusai: B-sejtes limfóma

A limfóma kialakulásának oka

A limfóma tünetei

A limfóma diagnózisa

A limfóma kezelése

Limfómával kapcsolatos szolgáltatásaink

Mi az a limfóma?

A limfóma egy olyan rákfajta, amely a lymphoid rendszerből, vagyis a nyirokrendszerből származik. A nyirokrendszer a testben elhelyezkedő nyirokcsomók, a lép, a csontvelő és más nyirokszövetek hálózatából áll. A limfóma a lymphocytáknak nevezett fehérvérsejtek kóros növekedésének eredménye

Bár a limfociták az egész szervezetben jelen vannak, az esetek 65-70%-ában mégis a nyirokcsomókban, egyéb esetekben a test bármely más területein, de leginkább a lépben, a májban, a csontvelőben (ennek diagnosztizálására szolgál a csontvelő biopszia), vagy a gyomorban fordulhat elő a kóros szövetszaporulat, a limfóma. 

Cikkek melyeket mindenképpen olvasson el!

A limfóma csoportjai

A limfóma két fő csoportra oszlik: a Hodgkin-limfóma (HL) és a Non-Hodgkin-limfóma (NHL). Ez a két típus alapvetően különbözik egymástól a sejttípusok, a szövettani jellemzők és a kezelési stratégiák tekintetében. 

A Hodgkin-kórnak négy altípusa van, ezek kezelhetőségében nincs jelentős eltérés.
Az összes többi limfómát a non-Hodgkin limfómák közé soroljuk. Utóbbi egy nagyobb, több alcsoportot magába foglaló kategória, melynek több mint 20 fajtája ismert.

Hodgkin-limfóma (HL):

  • A Hodgkin-limfóma a limfóma egy specifikus típusa, amelyet a Reed-Sternberg sejtek jelenléte jellemez. Ezek a nagy, atipikus sejtek a betegség szövettani képére jellemzőek.
  • A Hodgkin-limfóma általában a fiatal felnőtteket és a serdülőket érinti, bár előfordulhat minden életkorban.
  • Jellegzetes tünetei közé tartozik a megduzzadt nyirokcsomók, láz, éjszakai izzadás és fáradtság.
  • A kezelési terv általában kemoterápia, sugárterápia vagy ezek kombinációja lehet.

Non-Hodgkin-limfóma (NHL):

  • A Non-Hodgkin- limfóma egy sokkal változatosabb csoport, és több mint 60 különböző altípusba sorolható, amelyek különböző sejttípusokból és szöveti jellemzőkből erednek.
  • A Non-Hodgkin-limfómák széles körben változnak a betegség agresszivitásában, terjedésében és reakciójukban a kezelésekre.
  • Bármely életkorban előfordulhatnak, és számos típusa van, mint például diffúz nagy B-sejtes limfóma, follikuláris limfóma, limfocitás leukémia stb.
  • A kezelési terv a specifikus típustól, stádiumtól és más tényezőktől függ, és magában foglalhatja a kemoterápiát, sugárterápiát, immunterápiát és más terápiás lehetőségeket.

Fontos megjegyezni, hogy mind a Hodgkin- limfóma, mind a Non-Hodgkin- limfóma számos altípust jegyez, és az egyes esetek egyedi klinikai és szövettani jellemzőkkel rendelkezhetnek. Ennek megfelelően a kezelési tervek is személyre szabottak és differenciáltak lehetnek a betegség sajátosságai alapján.

Kapcsolódó cikkünk

Hemofília – a vérzékenység okai

Hemofília – a vérzékenység okai

A vérzékeny betegeknél csökkent véralvadás áll fenn, vagyis egy kisebb sérülés következtében is elhúzódó vérzés jelentkezik. A ...

A limfóma sejtes típusai: T-sejtes limfóma

A T-sejtes limfóma egy olyan típusú Non-Hodgkin- limfóma (NHL), amely a T-limfocitákból, azaz a T-sejtekből ered. A T-limfociták fehérvérsejtek, amelyek fontos szerepet játszanak az immunrendszer működésében, és segítenek a fertőzésekkel és más kórokozókkal szembeni védelemben.

A T-sejtes limfómák különböző altípusokra oszlanak, amelyek eltérő klinikai jellemzőkkel és prognózissal rendelkezhetnek. Néhány példa a T-sejtes limfóma különböző altípusaira:

  • Perifériás T-sejtes limfóma (PTCL):
    • Ez a leggyakoribb T-sejtes limfóma típus, és számos altípusa lehet.
    • Ezek a limfómák gyakran agresszívek, és a kezelési terv általában kemoterápiát, sugárterápiát vagy a kettő kombinációját foglalja magában.
  • Cutaneus T-sejtes limfóma (CTCL):
    • Ez a típus a bőrön jelentkező T-sejtes limfómákat foglalja magában.
    • A CTCL különböző formái vannak, beleértve a mycosis fungoidest és a Széria-Sezary-szindrómát is.
    • A tünetek elsősorban a bőrön jelentkeznek, és a kezelési terv az altípustól függ.
  • Adult T-sejtes leukémia/limfóma (ATLL):
    • Ez egy ritka T-sejtes limfóma típus, amelyet a humán T-limfotróp vírus (HTLV-1) fertőzése okoz.
    • Az ATLL különböző altípusokra oszlik, beleértve az akut, a krónikus, a lassú növekedésű és a szövődményekkel járó típusokat.
    • A kezelés általában kemoterápia és más terápiás módszerek kombinációja.

A T-sejtes limfóma klinikai megjelenése és kezelése a specifikus altípustól, stádiumtól és egyéb tényezőktől függ. Az onkológusok és egyéb szakemberek egyedi eseteken alapuló kezelési tervet dolgoznak ki a betegség jellegzetességei alapján.

A limfóma sejtes típusai: B-sejtes limfóma

A B-sejtes limfóma a nem Hodgkin-limfóma (NHL) kategóriába tartozó rákfajta, amely a B-limfocitákból, azaz a B-sejtekből származik. A B-sejtek olyan fehérvérsejtek, amelyek fontos szerepet játszanak az immunrendszer működésében, különféle ellenanyagok (immunoglobulinok) termelésével és a fertőzésekkel szembeni védelemben.

A B-sejtes limfómák különböző altípusokra oszthatók, amelyek eltérő szövettani és klinikai jellemzőkkel rendelkeznek. Néhány példa a B-sejtes limfómák különböző típusaira:

  • Diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL):
    • A DLBCL a leggyakoribb Non-Hodgkin- limfóma típus, és agresszív növekedésű.
    • Jellegzetes tünetei lehetnek a megduzzadt nyirokcsomók, láz, éjszakai izzadás és súlyvesztés.
    • A kezelés általában kemoterápia és ritkábban sugárterápia.
  • Follikuláris limfóma:
    • Ez a típus általában lassú növekedésű, és gyakran hosszú időn keresztül tünetmentes lehet.
    • Jellemző a csomópontokban megjelenő, kör alakú szerkezetek, az ún. follikulusok.
    • A kezelés lehet megfigyelés, sugárterápia, immunterápia vagy kemoterápia.
  • Krónikus limfocitás leukémia (CLL):
    • A CLL egyfajta B-sejtes limfóma, amely a vérben és a csontvelőben keletkezik.
    • Általában lassú növekedésű, és gyakran hosszú ideig tünetmentes marad.
    • A kezelést az eset súlyosságától és más tényezőktől függően határozzák meg.

Ez csak néhány példa a B-sejtes limfóma különböző típusaira. A kezelési tervet az egyes esetek egyedi jellemzői alapján alakítják ki, beleértve az altípust, stádiumot, a beteg általános egészségi állapotát és más tényezőket. A kezelés magában foglalhatja a kemoterápiát, sugárterápiát, immunterápiát vagy más terápiás módszereket.

A limfóma kialakulásának oka

A limfóma ok-okozati összefüggése (etiológiája) jelenleg még nem teljesen ismert, de az biztos, hogy szerzett, nem öröklődő betegségről van szó. Ugyan vannak bizonyos rizikófaktorok - fertőzések, illetve egyes, az immunrendszert gyengítő betegségek-, de ezek csak az estetek kis hányadában felelősek aLimfóma - Trombózis- és Hematológiai Központ betegség kialakulásáért.

Tény, hogy gyengült immunrendszer mellett, nagyobb eséllyel alakulhat ki limfóma. Ennek az lehet az oka, hogy B-limfociták osztódásának kontrollálása a T-limfociták normális működésétől függ. Csökkent immunrendszer-működés során a T-nyiroksejtek rendellenesen működnek, így a B-limfociták ellenőrizetlenül osztódhatnak, ami növeli a betegség kockázatát. 

Azonban az ismert kockázati tényezők és potenciális okok közül néhány a következő:

  • Genetikai tényezők: Bizonyos genetikai hajlamok növelhetik a limfóma kockázatát. Ha egy családban előfordult már limfóma, az növelheti a kockázatot.
  • Immunrendszeri rendellenességek: Az immunrendszer megfelelő működése elengedhetetlen a szervezet kórokozókkal és abnormális sejtekkel szembeni védelmében. Az immunrendszeri rendellenességek, beleértve az autoimmun betegségeket vagy az immunhiányos állapotokat, növelhetik a limfóma kockázatát.
  • Fertőzések: Bizonyos vírusok és baktériumok hozzájárulhatnak a limfóma kialakulásához. Például az Epstein-Barr vírus néhány limfóma típusához társulhat, a humán T-limfotróp vírus (HTLV-1) pedig az adult T-sejtes leukémia/limfómához kapcsolódik.
  • Környezeti tényezők: Néhány vegyi anyag és toxin, például bizonyos peszticidek és herbicidek a limfóma kialakulásának kockázatát növelheti. Azonban ezeknek a kockázati tényezőknek a pontos hatásai még nem mindig tisztázottak.

Fontos megjegyezni, hogy ezek a tényezők csak a limfóma kialakulásának lehetséges kockázati tényezői, a betegség pontos kialakulása és fejlődése összetett és több tényezőtől függ. A legtöbb esetben a limfóma kialakulásának pontos oka továbbra is ismeretlen. A rendszeres orvosi szűrővizsgálatok, az egészséges életmód és az egészséges immunrendszer fenntartása segíthet csökkenteni a limfóma kockázatát.

A limfóma tünetei

A betegséget általában nem a tünetek alapján, hanem „véletlen”, egy mellkasröntgen, vagy laborvizsgálat során fedezik fel.

Tünetként említhető a nyirokcsomók fájdalmatlan megnagyobbodása, megmagyarázhatatlan eredetű, visszatérő, magas láz és az indokolatlan testsúlyvesztés. A limfóma bármely életkorban előfordulhat, de az idősebb korosztályban ez jelentősen gyakoribb.

A kezelés metódusa számos tényező függvénye. Függ attól, hogy a betegséget újonnan diagnosztizálták, vagy kiújult, illetve, hogy indolens (gyors lefolyású), vagy éppen agresszív fajta. Ezeken kívül befolyásoló tényező még a limfóma típusa, a betegség stádiuma , a beteg egészségi állapota, valamint az életkora. A limfóma tünetei részletesebben alább olvashatók:

  • Megduzzadt nyirokcsomók:
    • A leggyakoribb és egyik legjellemzőbb tünet a nyirokcsomók megduzzadása limfóma esetén. Ezek a nyirokcsomók tapinthatók a nyak, az ágyék, vagy a hónalj területén.
  • Fáradtság és gyengeség:
    • Általános fáradtság, kimerültség és gyengeség érezhető, amely nem javul pihenéssel.
  • Láz és éjszakai izzadás:
    • Hosszú ideig tartó láz és éjszakai izzadás lehet, amely nem kapcsolódik más ismert okhoz.
  • Súlyvesztés:
    • A betegség előrehaladtával súlyvesztés jelentkezhet, amelyet nem táplálkozási változások vagy más okok magyaráznak.
  • Csontfájdalom:
    • A limfóma kialakulása csontfájdalmat okozhat.
  • Bőrproblémák:
    • A bőrön megjelenő elváltozások, például vörös foltok, kiütések vagy viszketés.
  • Lép- vagy májmegnagyobbodás:
    • A lép vagy a máj megnagyobbodása.
  • Légzési nehézség vagy köhögés:
    • Bizonyos típusú limfómák esetén a tüdőt érintő problémák is előfordulhatnak, például légszomj vagy köhögés.
  • Általános fertőzési hajlam:
    • Az immunrendszer károsodása miatt fokozott fertőzési hajlam, például gyakori vagy tartós fertőzések előfordulhatnak.

Fontos megjegyezni, hogy ezek a tünetek más betegségeknél is előfordulhatnak, és nem jelentik feltétlenül a limfóma jelenlétét. Azonban, ha bármelyik fenti tünet tartósan fennáll, vagy ha egyéb aggasztó tünetek is megjelennek, fontos az orvosi vizsgálat. A korai felismerés és kezelés kulcsfontosságú a limfóma sikeres kezelésében.

A limfóma diagnózisa

A limfóma diagnózisa számos lépésből áll, és általában hematológus vagy onkológus végzi az alábbi módszerek valamelyikét:

  • Kórtörténet és fizikai vizsgálat:
    • Az orvos először részletesen kikérdezi a páciens kórtörténetét és a tüneteket. A fizikális vizsgálat során az orvos megvizsgálja a nyirokcsomókat, a lépet, a májat és más szerveket az esetleges duzzanatok vagy más eltérések szempontjából.
  • Laboratóriumi vizsgálatok:
    • A vérvizsgálatok, például a teljes vérkép segíthet az esetleges rendellenességek, például a vérszegénység vagy a májenzimek változásainak azonosításában.
  • Képalkotó vizsgálatok:
    • Különböző képalkotó vizsgálatok segíthetnek a nyirokcsomók, a lép, a máj és más szervek állapotának értékelésében. Ilyen vizsgálatok lehetnek a CT (, MRI  és PET (pozitron emissziós tomográfia) vizsgálatok.
  • Biopszia:
    • A limfóma diagnózisának legfontosabb lépése a szöveti mintavétel vagy biopszia. Ez az eljárás lehetőséget ad a kóros sejtek szövettani vizsgálatára. A biopszia során a leggyakrabban érintett nyirokcsomóból vagy más érintett szervből kis mennyiségű szövetet vesznek le, amelyet később laboratóriumban vizsgálnak meg.
  • Flow citometria és molekuláris vizsgálatok:
    • A flow citometria segíthet azonosítani és karakterizálni a limfómában érintett sejteket. A molekuláris vizsgálatok (pl. genetikai és citogenetikai vizsgálatok) segíthetnek azonosítani az esetleges genetikai eltéréseket és mutációkat.

A limfóma kezelése

A limfóma kezelése minden esetben egyénre szabott, mivel nincs két egyforma lefolyású betegség. Még az azonos típusban, és azonos stádiumban lévő betegeknél is más, és más a kezelés metódusa. A kezelés legtöbbször gyógyszerekkel történik, de gyakran vegyítik ezt a kemoterápiás kezeléssel is. Egyre szélesebb körben alkalmazzák az úgynevezett monoklonális antitest terápiát, ami egyfajta immunterápia, és célzott kezelést tesz lehetővé.
Vannak esetek, amikor az őssejet transzplantáció is szóba jöhet.

Téma szakértője

Dr. Kárpáti Ágnes

belgyógyász, hematológus

  • Specialitások:

     

    Rendelés helyszíne: 1024 Budapest, Lövőhát u. 2-6. Mammut II. 5. emelet

  • Szerző: Trombózis- és Hematológiai Központ Létrehozás ideje: 2019.11.04 Utolsó módosítás: 2024.02.05