Von Willebrand szindróma

Von Willebrand szindróma tünetei:

gyakori orrvérzés
fogínyvérzés
nehezebben elállítható vérzések sérülések esetén
foghúzás utáni bővebb, hosszabb ideig tartó vérzés
kék-zöld foltok a bőrön enyhe nyomásra is
erős menstruációs vérzés
vashiány/vérszegénység

Természetesen a v Willebrand faktor hiányának mértékével súlyosabbak a vérzéses tünetek.

Willebrand szindróma vizsgálata:

Kapcsolódó cikkünk

Esszenciális trombocitémia- sokáig tünetmentes, ám életveszélyes

A vérzékenység és a fokozott véralvadás ugyanazon vonal két vége, így a véralvadási zavarok vagy az egyikben, vagy a másikban nyilvánulnak meg. Ám léteznek kivételek, melynek során ugyanúgy felléphet trombózis, mint vérzés. Ilyen az ún. esszenciális trombocitémia (essentialis thrombocytosis, ET) is. Az állapotról dr. Szélessy Zsuzsanna, a Trombózisközpont hematológus főorvosnője beszélt.

A von Willebrand betegséget gyakran csak felnőtt korban diagnosztizálják, mert enyhébb a vérzékenységi állapot. Bár leggyakrabban a gyakori orrvérzés, a foghúzás utáni elhúzódó vérzés, valamint az erős, elhúzódó menstruáció hívja fel a figyelmet az állapotra, vagy a kialakuló vérszegénység, ami nemegyszer rutin vérvételnél derül ki, és az okok keresése során jutnak el vérzékenység diagnózisához.

A zavar fennállásáról laboratóriumi vizsgálatokkal, alvadási faktor aktivitások mérésével és az un. záródási teszt segítségével lehet megbizonyosodni. Ennek során a levett vért egy speciális készülékbe teszik, majd azt figyelik, mennyi idő alatt záródik el az eszköz az alvadt vértől. Ezáltal kiderül, milyen mértékben működnek hibásan a vérlemezkék - ami függ a Von Willebrand faktor jelenlététől is.

Willebrand szindróma kezelése:

Ha igazolódik a Von Willebrand betegség megléte, úgy megfelelő kezeléssel megszabadulhat a kellemetlen vérzéses tünetektől. Ez történhet véralvadást segítő gyógyszerekkel, ám súlyosabb formájában és bizonyos szituációkban, pl. műtét, foghúzás, szülés esetén, intravénás injekciós készítményt, vagy még súlyosabb betegség estén VIII-as és Von Willebrand alvadási faktort is tartalmazó infúziós kezelést kap a páciens. Ezáltal elkerülhető a betegség okozta vérvesztés és a betegség generálta vashiányos vérszegénység okozta kellemetlen tünetek is.