Autoimmun hemolitikus anémia
Az autoimmun hemolitikus anémia, egy alapvetően ritka kórkép, mely a vérszegénységek egyik fajtája és a vörösvértesteket érinti. Diagnózisa és kezelése hematolúgusi kompetencia.
Tartalom
Mi az az autoimmun hemolitikus anémia?
Az autoimmun hemolitikus anémia típusai
Az autoimmun hemolitikus anémia típusai I. – meleg antitestes AIHA
Az autoimmun hemolitikus anémia típusai II. – hideg antitestes AIHA
Az autoimmun hemolitikus anémia típusai III. – kevert AIHA
Elsődleges és másodlagos autoimmun hemolitikus anémia
Az autoimmun hemolitikus anémia diagnózisa
Az autoimmun hemolitikus anémia kezelése
Mi az a hemolitikus anémia?
A hemolitikus anémia olyan állapotokat foglal magában, amelyek során a vörösvértestek a normálisnál gyorsabban bomlanak le – ezt a folyamatot hemolízisnek nevezik. Mivel a vörösvértestek felelnek az oxigén szállításáért a testben, így azok gyorsabb ütemű lebomlása során a szervezet oxigénellátása csökkenhet.
Vörösvértestek és hemolízis
A hemolitikus anémia lényegéhez fontos tudni, hogy hogyan alakul a vörösvértestek kialakulásának folyamata, élettartama. A vörösvértestek a csontvelőben képződnek, és fejlődési folyamatok átlagosan 7 napon keresztül tart. A vérben megtalálható alakos elemek csak nem egészét, a vörösvértestek teszik ki, továbbá térfogatuk, a szervezetben található vér össztérfogatának jelentős mennyiségét adják. Átlagosan a vörösvértestek élettartama 120 nap; ez azt jelenti, hogy a 7 napos érést követően, ennyi idő után bomlanak le.
Az idő előtti megsemmisülésük, vagy felbomlásuk a hemolízis – ez történik hemolitikus anémia során is. Ennek következtében a vörösvértestek sejtmembránja sérül, felszakad, felbomlik – tehát sejthalál következik be - és így a citoplazma a vérplazmába kerül.
A hemolízisnek két fő típusa létezik: intravaszkuláris és extravaszkuláris. Intravaszkuláris hemolízis során a vörösvértestek pusztulása az érrendszeren belül történik; a sérülés vagy szétesés tehát az erekben megy végbe. Extravaszkuláris hemolízisről akkor lehet beszélni, ha a bomlás az ereken kívül zajlik, tehát például a májban és a lépben. A vörösvértestek alapvetően, normál körülmények között ezekben a szervekben bomlanak le.
A hemolízis okai
A hemolízis különböző okokból kifolyólag jöhet létre, ezek között szerepelhetnek autoimmun okok – mint például az autoimmun hemolitikus anémia. Továbbá genetikai rendellenességek, melyek jellemzően öröklődnek; ilyen kórkép a thalassemia is.
Mérgező anyagok is hemolízishez vezethetnek: bizonyos toxinok, egyes gyógyszerek (kemoterápiás szerek) és kémiai anyagok is vörösvértest pusztulást okozhatnak. Fertőzések okán is létrejöhet a sejtpusztulás.Cikkek melyeket mindenképpen olvasson el!
Mi az az autoimmun hemolitikus anémia?
Az autoimmun hemolitikus anémia, vagy röviden AIHA, akkor jön létre, amikor az immunrendszer hibásan, nem megfelelően működik. Ebben a kórképben arról van szó, hogy az immunrendszer megtámadja a szervezet saját vörösvértesteit, hiszen valamilyen okból kifolyólag, úgy ítéli meg, hogy el kell távolítania. Ez a folyamat végbemehet mind az intravaszkuláris területeken – tehát az erekben -, de extravaszkuláris helyeken is, tehát a lépben vagy a májban is. Az immunrendszer által okozott károsodás miatt, a vörösvértestek idő előtt elpusztulnak, és ez vezet tulajdonképpen anémiához.
Az autoimmun hemolitikus anémia típusai
Az autoimmun hemolitikus anémia (AIHA) két fő típusra osztható, aszerint, hogy a szervezet által termelt antitestek hogyan viselkednek. Ez alapján lehet meleg és hideg antitestes, illetve ezek keveréke is, egy harmadik típusként. Emellett pedig létezik elsődleges és másodlagos autoimmun hemolitikus anémia is.
Az autoimmun hemolitikus anémia típusai I. – meleg antitestes AIHA
Meleg antitestes autoimmun hemolitikus anémia során, a szervezetben termelődő IgG antitestek, pusztítják el a vörösvértesteket, jellemzően normál, vagy 37 fokos testhőmérsékleten. Ez a típus inkább a fiatalabb korosztályt érintheti, illetve az autoimmun hemolitikus anémiák jelentős részét ez teszi ki. Kialakulására a fokozatosság jellemző, azonban ritkán előfordulhat, hogy hirtelen alakul ki az anémia.
A meleg antitestes autoimmun hemolitikus anémia (AIHA) tünetei
Ebben az esetben főleg a vérszegénységre jellemző általános tünetek figyelhetők meg főként. Ilyen például:
- sápadtság
- fáradtságérzés
- sárgás bőr is előfordulhat
- szédülés
- szívdobogás érzése
Az autoimmun hemolitikus anémia típusai II. – hideg antitestes AIHA
A meleg antitestes típussal szemben, az ebben az esetben képződő IgM autoantitestek 0 és 4 Celsius fok között korlátozzák a vörösvértesteket. Az esetek nagyjából 20%-át teszi ki a hideg antitestes típus; a betegség tünetei is az említett hőmérséklet alatt jelentkeznek.
A hideg antitestes autoimmun hemolitikus anémia (AIHA) tünetei
Ennél a típusnál a tünetek már bővebbek, mint a meleg típusú AIHA esetében, azonban a sápadtság és a fáradtság érzése itt is megfigyelhető:
- hideg végtagok
- kezek és lábak kékes-lilás elszínződése
- fájdalom a végtagokban
- Raynaud szindróma
- hányás
- hasmenés
- szívelégtelenség
- szívritmuszavar
Az autoimmun hemolitikus anémia típusai III. – kevert AIHA
A kevert típusú autoimmun hemolitikus anémia olyan állapot, melyben mind a hideg, mind pedig a meleg típusban jelen lévő antitestek termelődnek; ennek megfelelően a két különböző típus egyidejűleg van jelen. A kevert típusú AIHA összetettebb klinikai képet mutathat, mivel a meleg elleni antitestek normál testhőmérsékleten okoznak hemolízist, míg a hideg elleni antitestek hideg környezetben jelennek meg. Ebből kifolyólag a pontos diagnózis is nehezebb.
Elsődleges és másodlagos autoimmun hemolitikus anémia
Elsődleges AIHA-ról akkor lehet beszélni, ha nincs jelen semmilyen kórkép, ami az hemolízist okozhatná, tehát a betegség önmagában van jelen, és autoimmun folyamat részeként alakult ki.
Ezzel szemben a másodlagos AIHA valamilyen egyéb kórkép jelenlétéhez köthető, jellemzően annak következménye. Ilyen betegség lehet például a rheumatoid artritisz, a Sjörgen-szindróma, de akár az autoimmun pajzsmirigygyulladás is.
A diagnózis felállításához éppen ezért fontos ismerni az érintett anamnézisét és kórtörténetét.
Az autoimmun hemolitikus anémia diagnózisa
Az AIHA diagnózisának felállításához fontos, hogy a hematológus ismerje a beteg tüneteit, orvosi kórtörténetét. Ezt követi a fizikális vizsgálat, ami során az orvos ellenőrzi a páciens bőrszínét, a nyálkahártyák állapotát, továbbá fontos a lép és a máj méretének vizsgálata is, mely okán hasi ultrahangvizsgálat is szükséges lehet.
A vérvétel az elsődleges diagnosztikai módszer, ugyanis ebből lehet pontosan meghatározni a vörösvértestek számát, illetve a vér egyéb faktorainak számát is. Létezik egy speciális vérteszt is, az úgynevezett Coombs-teszt. Ezzel a vizsgálattal kimutathatóvá válnak a vörösvértestek felszínén azok az antitestek, melyek a hemolízist okozzák. Ebből a vizsgálatból két típus van: az úgynevezett „direkt Coombs-teszt” azt mutatja ki, hogy az antitestek kapcsolódnak-e közvetlenül a vörösvértestekhez, míg a „közvetett Coombs-teszt” azt mutatja meg, hogy a szervezetben jelenlévő antitestek hajlandók-e kapcsolódnik a vörösvértestekhez.
Egyes – súlyos – esetekben, pontos mérlegelés után, csontvelő vizsgálatra is szükség lehet: erre annak érdekében lehet szükség, hogy kiderüljön, hogy a csontvelő működése megfelelő-e.
Az autoimmun hemolitikus anémia kezelése
Az autoimmun hemolitikus anémia kezelése függ a betegség típusától, súlyosságától, illetve az egyéni klinikai jellemzőktől is. A kezelés célja, az immunrendszer aktivitásának csökkentése, illetve a vörösvértestek pusztulásának mérséklése vagy megállítása. Az AIHA kezelésére többféle lehetőség is rendelkezésre áll.
Kortikoszteroidok
A kortikoszteroidok az immunrendszer aktivitásának gátlásával és az antitestek termelésének csökkentésével segítenek kontrollálni az autoimmun hemolitikus anémiát. A prendizon hatóanyagú gyógyszerek az első vonalbeli terápia.
Immunszupresszív terápia
Abban az esetben, ha a kortikoszteroidok kevésnek bizonyulnak az immunrendszer „elnyomására”, úgy immunszupresszánsok is szóba jöhetnek. Ezek erőteljesebben szorítják vissza az immunrendszer működését.
Rituximab
A rituximab egy monoklonális antitest, amely célzottan a B-limfociták ellen hat. A B-limfociták szerepet játszanak az autoimmun válaszban, így alkalmazásával csökkenthető az antitestek termelődése.
A fentiek mellett léteznek invazív kezelési módszerek is. Az egyik ilyen a plazmaferezis, melynek segítségével az AIHA következtében termelődött antitestek kiszűrésre kerülnek a keringésből. Abban az esetben, ha a hemoglobin szint túlzottan alacsony, és súlyosabb állapotról van szó, vértranszfúzió is szükségessé válhat. Ha a különféle kezelési módokkal nem érhető el állapotjavulás, úgy szóba jöhet a lép eltávolítása is: egyfelől azért, mert fontos szerepe van a lépnek az immunválaszban, másfelől pedig itt – és a májban - bomlanak le a vörösvértestek is.
Az autoimmun hemolitikus anémia tehát kezelhető állapot, melyre többféle kezelési módszer is rendelkezésre áll. Rendelés helyszíne: 1024 Budapest, Lövőház u. 1-5. Mammut II. 5. emeletTéma szakértője
Dr. Halm Gabriella
belgyógyász, hematológus
