A trombózis meglétének diagnózis felállítása nem a Trombózis- és Hematológiai Központ profilja, szakmailag azonnali akut ellátást igényel, amire mi - fekvőbeteg osztály intenzív osztály hiányában - nem vagyunk felkészülve. Akut ellátás igénye esetén, kérjük, hívjon mentőt, és keresse fel a területileg illetékes kórházat!

Hemofilia kivizsgálása és kezelése

Hemofilia kivizsgálása és kezelése

Szerző: dr. Szélessy Zsuzsanna | Létrehozva: 2017.02.16 13:43 | Módosítva: 2019.08.15 11:35

hemofilia, kezelése, trombózisközpont

Hemofilia

A hemofília a VIII:C, illetve a IX. véralvadási faktor veleszületett hiánya vagy működési rendellenessége következtében kialakult vérzékenység. A hemofíliának A és B-típusa különíthető el, ám tüneteikben ezek nagyon hasonlóak.

A gyakoribb az A típusú hemofília, mely esetében a VIII-as alvadási faktor hiányzik a vérből, vagy csökkent aktivitású, míg a ritkább B típusúban a IX-es faktor hiányzik, vagy csökkent. Igazán fájdalmas betegség, mivel gyakoriak az izom és az ízületekben fellépő spontán bevérzések. A vérzések megelőzéseként, a betegeket a hiányzó alvadási faktorok intravénás adásával kezelik.

A hemofília ritka, veleszületett, egész életen át tartó vérzékenység. A betegség lényege a vér alvadékonyságának csökkenése, melynek következtében a hemofíliás betegek sérülések alkalmával hosszabb ideig véreznek, mint az egészségesek. Súlyos fokú hemofília esetén spontán, azaz bármiféle külső behatás nélkül is előfordulnak vérzések.

Hemofilia tünetei:

Gyermekkorban:

  • csecsemőkori védőoltások beadását követően vérömlenyek keletkeznek
  • szájnyálkahártya vérzés, (fogzás vagy játék miatt)
  • kisebb sérülések esetén is nehéz a vérzést elállítani

Felnőttkorban:

  • foghúzáskor nehezen elállítható vérzés
  • gyakori orrvérzés
  • bevérzett ízületek melyek fájdalmasak, duzzadtak, melegek

Hemofilia kivizsgálása

Kapcsolódó cikkünk

Covid-19 és vérrögök- mi az összefüggés?

A koronavírus az esetek egy részében nem okoz súlyos tüneteket, ám olykor előfordulhat, hogy életveszélyes szövődményeket generál. Ma már egyre többet tudunk a COVID-19-ről, így annak a szervezetre gyakorolt hatásairól is. Dr. Szélessy Zsuzsannát, a Trombózis-és Hematológiai Központ hematológus főorvosnőjét arról kérdeztük, vajon milyen összefüggés van a fertőzés a vérrögök keletkezése között. 

Ha a tünetek alapján felmerül a betegség gyanúja, a hemofília és a típus (A vagy B) megállapítása, laboratóriumi vizsgálatot igényel. Fontos a két típus elkülönítése, mert bár az általuk okozott tünetek azonosak, az ellátásuk részben különbözik.

Hemofilia kezelése

A kezelés elsődleges célja a vérzések megelőzése, különösen az ízületekben. Ennek érdekében kerülni kell a vérlemezkék összecsapódását gátoló gyógyszerek, mint például az acetil-szalicilsav szedését.

  • Az alvadási idő helyreállítása az alvadási faktorok pótlásával biztosítható.
  • A-típusú hemofíliában a VIII., B-típusúban a IX. faktort kell pótolni.
  • Enyhe hemofília esetén minden olyan esemény, beavatkozás előtt, amelynek kapcsán a vérzés fokozott kockázata áll fenn, pótolni kell a hiányzó alvadási faktort. A kezelés intenzitása és időtartama az adott műtéttől, illetve vérzéstől függ. Az erősen veszélyeztetett - izgő-mozgó kisgyermekek - heti két-három alkalommal kapnak faktor-koncentrátumot.
  • Ritkán vérző betegek szintén csak szükség esetén - pl. spontán vérzés felléptekor - részesülnek faktorpótlásban. A pótlás ideális esetben otthoni önkezelés formájában történik.
  • Súlyos hemofíliában, spontán vérzések fellépése esetén fontos a véralvadási faktor folyamatos pótlása. A szükséges dózis a vérzés súlyosságának függvénye.
  • Dezmopresszin (DDAVP) infúzióval - kisebb vérzések esetén - az érbelhártyában tárolt VIII:C faktor felszabadulása érhető el.
  • Olykor kialakulhat VIII. faktor rezisztencia - ez az ún. "gátlótestes hemofília" -, ilyenkor más faktor pótlása (elsősorban VII. a) válhat szükségessé, amely a VIII. faktor hiánya esetén is normális véralvadást tesz lehetővé.

Téma szakértője

Bejelentkezés hemofilia kivizsgálásra és kezelésre
+36 70 431 7729

 hemofilia, trombózisközpont

Hírek

Mikor van szükség hematológusra?

Mikor van szükség hematológusra?

A hematológiai a belgyógyászat egy speciális ága, mely a vérrel, a nyirokrendszerrel és a vérképzéssel foglalkozik. Sokaknak kissé megfoghatatlannak tűnik a terület, így dr. Ercsei Ibolyát, a Trombózis-és Hematológiai Központ hematológusát megkérdeztük arról, milyen problémákkal, tünetekkel célszerű hematológust felkeresni.

További részletek
Bölcsességfog műtét véralvadásgátlóval- mi a teendő?

Bölcsességfog műtét véralvadásgátlóval- mi a teendő?

Amennyiben valaki véralvadásgátlót szed, úgy minden olyan beavatkozást, mely vérzéssel jár, fontos, hogy megbeszéljen kezelőorvosával is, hiszen az antikoagulánsok hatására erősebb vérzéssel szükséges számolni, mely befolyásolhatja a műtét sikerességét, az orvos munkáját. Prof. dr. Blaskó Györgyöt, a Trombózis-és Hematológiai Központ véralvadási specialistáját arról kérdeztük, el kell-e hagyni a véralvadásgátlót bölcsességfog kihúzása esetén.

További részletek

Orvos válaszol

Kérdését itt teheti fel

Facebook csoportjaink

Prima Medica Egészségközpontok

Tájékoztatjuk tisztelt pácienseinket, hogy a hatályban lévő jogszabályok szerint rendelőinkben továbbra is kötelező a maszk használata mind az ott dolgozók, mind pedig a hozzánk érkező betegek és kísérőik számára. Kérjük szíves megértésüket és az előírás betartását!