Hemofilia kivizsgálása és kezelése

hemofilia, kezelése, trombózisközpont

Hemofilia

A hemofília a VIII:C, illetve a IX. véralvadási faktor veleszületett hiánya vagy működési rendellenessége következtében kialakult vérzékenység. A hemofíliának A és B-típusa különíthető el, ám tüneteikben ezek nagyon hasonlóak.

A gyakoribb az A típusú hemofília, mely esetében a VIII-as alvadási faktor hiányzik a vérből, vagy csökkent aktivitású, míg a ritkább B típusúban a IX-es faktor hiányzik, vagy csökkent. Igazán fájdalmas betegség, mivel gyakoriak az izom és az ízületekben fellépő spontán bevérzések. A vérzések megelőzéseként, a betegeket a hiányzó alvadási faktorok intravénás adásával kezelik.

A hemofília ritka, veleszületett, egész életen át tartó vérzékenység. A betegség lényege a vér alvadékonyságának csökkenése, melynek következtében a hemofíliás betegek sérülések alkalmával hosszabb ideig véreznek, mint az egészségesek. Súlyos fokú hemofília esetén spontán, azaz bármiféle külső behatás nélkül is előfordulnak vérzések.

Hemofilia tünetei:

Gyermekkorban:

csecsemőkori védőoltások beadását követően vérömlenyek keletkeznek
szájnyálkahártya vérzés, (fogzás vagy játék miatt)
kisebb sérülések esetén is nehéz a vérzést elállítani

Felnőttkorban:

foghúzáskor nehezen elállítható vérzés
gyakori orrvérzés
bevérzett ízületek melyek fájdalmasak, duzzadtak, melegek

Hemofilia kivizsgálása

Kapcsolódó cikkünk

Nem biztos, hogy narancsbőr okozza takargatnivaló lábakat

Számtalan nő folytat szinte véget nem érő harcot a narancsbőrrel és a vastagabb lábakkal, ám előfordulhat, hogy hiába a mozgás, a csodát ígérő drága krémek és kozmetikai kezelések, alig van látható eredmény. Amennyiben úgy veszi észre, hiába a sok erőfeszítés, még sincs változás, érdemes limfödémára gondolni a cellulit helyett, hiszen a két zavar igen hasonló tüneteket okoz. Dr. Szélessy Zsuzsanna, a Trombózisközpont hematológus főorvosnője a nyirokkeringési zavarát és az arra való kompressziós terápia hatékonyságát ismerteti.

Ha a tünetek alapján felmerül a betegség gyanúja, a hemofília és a típus (A vagy B) megállapítása, laboratóriumi vizsgálatot igényel. Fontos a két típus elkülönítése, mert bár az általuk okozott tünetek azonosak, az ellátásuk részben különbözik.

Hemofilia kezelése

A kezelés elsődleges célja a vérzések megelőzése, különösen az ízületekben. Ennek érdekében kerülni kell a vérlemezkék összecsapódását gátoló gyógyszerek, mint például az acetil-szalicilsav szedését.

Az alvadási idő helyreállítása az alvadási faktorok pótlásával biztosítható.
A-típusú hemofíliában a VIII., B-típusúban a IX. faktort kell pótolni.
Enyhe hemofília esetén minden olyan esemény, beavatkozás előtt, amelynek kapcsán a vérzés fokozott kockázata áll fenn, pótolni kell a hiányzó alvadási faktort. A kezelés intenzitása és időtartama az adott műtéttől, illetve vérzéstől függ. Az erősen veszélyeztetett - izgő-mozgó kisgyermekek - heti két-három alkalommal kapnak faktor-koncentrátumot.
Ritkán vérző betegek szintén csak szükség esetén - pl. spontán vérzés felléptekor - részesülnek faktorpótlásban. A pótlás ideális esetben otthoni önkezelés formájában történik.
Súlyos hemofíliában, spontán vérzések fellépése esetén fontos a véralvadási faktor folyamatos pótlása. A szükséges dózis a vérzés súlyosságának függvénye.
Dezmopresszin (DDAVP) infúzióval - kisebb vérzések esetén - az érbelhártyában tárolt VIII:C faktor felszabadulása érhető el.
Olykor kialakulhat VIII. faktor rezisztencia - ez az ún. "gátlótestes hemofília" -, ilyenkor más faktor pótlása (elsősorban VII. a) válhat szükségessé, amely a VIII. faktor hiánya esetén is normális véralvadást tesz lehetővé.