A trombózis meglétének diagnózis felállítása nem a Trombózis- és Hematológiai Központ profilja, szakmailag azonnali akut ellátást igényel, amire mi - fekvőbeteg osztály intenzív osztály hiányában - nem vagyunk felkészülve. Akut ellátás igénye esetén, kérjük, hívjon mentőt, és keresse fel a területileg illetékes kórházat!

Hemofilia kivizsgálása és kezelése

Hemofilia kivizsgálása és kezelése

Szerző: dr. Szélessy Zsuzsanna | Létrehozva: 2017.02.16 13:43 | Módosítva: 2019.08.15 11:35

hemofilia, kezelése, trombózisközpont

Hemofilia

A hemofília a VIII:C, illetve a IX. véralvadási faktor veleszületett hiánya vagy működési rendellenessége következtében kialakult vérzékenység. A hemofíliának A és B-típusa különíthető el, ám tüneteikben ezek nagyon hasonlóak.

A gyakoribb az A típusú hemofília, mely esetében a VIII-as alvadási faktor hiányzik a vérből, vagy csökkent aktivitású, míg a ritkább B típusúban a IX-es faktor hiányzik, vagy csökkent. Igazán fájdalmas betegség, mivel gyakoriak az izom és az ízületekben fellépő spontán bevérzések. A vérzések megelőzéseként, a betegeket a hiányzó alvadási faktorok intravénás adásával kezelik.

A hemofília ritka, veleszületett, egész életen át tartó vérzékenység. A betegség lényege a vér alvadékonyságának csökkenése, melynek következtében a hemofíliás betegek sérülések alkalmával hosszabb ideig véreznek, mint az egészségesek. Súlyos fokú hemofília esetén spontán, azaz bármiféle külső behatás nélkül is előfordulnak vérzések.

Hemofilia tünetei:

Gyermekkorban:

  • csecsemőkori védőoltások beadását követően vérömlenyek keletkeznek
  • szájnyálkahártya vérzés, (fogzás vagy játék miatt)
  • kisebb sérülések esetén is nehéz a vérzést elállítani

Felnőttkorban:

  • foghúzáskor nehezen elállítható vérzés
  • gyakori orrvérzés
  • bevérzett ízületek melyek fájdalmasak, duzzadtak, melegek

Hemofilia kivizsgálása

Kapcsolódó cikkünk

5 dolog, amiért veszélyes a vashiány a kismamáknak

A vas igen fontos nyomelem, mely nem csak a fáradtság elkerülése érdekében hasznos, hanem bizonyos kóros állapotok, betegségek elkerülése miatt is. Éppen ezért kell odafigyelni mindenkinek arra, hogy elegendőt fogyasszon belőle, főleg akkor, ha kisbabát vár. Terhességben ugyanis lényegesen megnő a vas szükséglet. A várandósság során a vaspótlás fontosságáról, a vashiányról dr. Szélessy Zsuzsanna, a Trombózis-és Hematológiai Központ hematológus főorvosnője beszélt.

Ha a tünetek alapján felmerül a betegség gyanúja, a hemofília és a típus (A vagy B) megállapítása, laboratóriumi vizsgálatot igényel. Fontos a két típus elkülönítése, mert bár az általuk okozott tünetek azonosak, az ellátásuk részben különbözik.

Hemofilia kezelése

A kezelés elsődleges célja a vérzések megelőzése, különösen az ízületekben. Ennek érdekében kerülni kell a vérlemezkék összecsapódását gátoló gyógyszerek, mint például az acetil-szalicilsav szedését.

  • Az alvadási idő helyreállítása az alvadási faktorok pótlásával biztosítható.
  • A-típusú hemofíliában a VIII., B-típusúban a IX. faktort kell pótolni.
  • Enyhe hemofília esetén minden olyan esemény, beavatkozás előtt, amelynek kapcsán a vérzés fokozott kockázata áll fenn, pótolni kell a hiányzó alvadási faktort. A kezelés intenzitása és időtartama az adott műtéttől, illetve vérzéstől függ. Az erősen veszélyeztetett - izgő-mozgó kisgyermekek - heti két-három alkalommal kapnak faktor-koncentrátumot.
  • Ritkán vérző betegek szintén csak szükség esetén - pl. spontán vérzés felléptekor - részesülnek faktorpótlásban. A pótlás ideális esetben otthoni önkezelés formájában történik.
  • Súlyos hemofíliában, spontán vérzések fellépése esetén fontos a véralvadási faktor folyamatos pótlása. A szükséges dózis a vérzés súlyosságának függvénye.
  • Dezmopresszin (DDAVP) infúzióval - kisebb vérzések esetén - az érbelhártyában tárolt VIII:C faktor felszabadulása érhető el.
  • Olykor kialakulhat VIII. faktor rezisztencia - ez az ún. "gátlótestes hemofília" -, ilyenkor más faktor pótlása (elsősorban VII. a) válhat szükségessé, amely a VIII. faktor hiánya esetén is normális véralvadást tesz lehetővé.

Téma szakértője

Bejelentkezés hemofilia kivizsgálásra és kezelésre
+36 70 431 7729

 hemofilia, trombózisközpont

Hírek

Felületi trombózis – tilos az ágynyugalom!

Felületi trombózis – tilos az ágynyugalom!

A visszeres lábaknak a nyári időszak nagy megterhelést jelent. Nemcsak lábfáradtság, bokaduzzanat, elnehezedő láb jelentkezhet, hanem az olyan súlyosabb panaszok, mint a felületi trombózis is gyakrabban alakulnak ki a melegben. Prof. Blaskó György, a Trombózis és Hematológiai Központ véralvadási specialistája elmondta, hogy milyen tünetekről ismerhetjük fel és hogyan kezeljük a felületi trombózist.

További részletek
5 kérdés a leukémia tüneteiről

5 kérdés a leukémia tüneteiről

A leukémia kezelése terén rengeteget fejlődött az orvostudomány az elmúlt évtizedekben. A betegséggel diagnosztizáltak ma már sokkal tovább élhetnek, és akár teljes gyógyulás is elérhető. Ehhez azonban a betegséget mielőbb, korai stádiumban fel kell ismerni. A leukémia tüneteit dr. Kárpáti Ágnes onkohematológus, a Trombózis- és Hematológiai Központ orvosa foglalta össze.

További részletek

Orvos válaszol

Kérdését itt teheti fel

Facebook csoportjaink

PRIMA MEDICA