A trombózis meglétének diagnózis felállítása nem a Trombózis- és Hematológiai Központ profilja, szakmailag azonnali akut ellátást igényel, amire mi - fekvőbeteg osztály intenzív osztály hiányában - nem vagyunk felkészülve. Akut ellátás igénye esetén, kérjük, hívjon mentőt, és keresse fel a területileg illetékes kórházat!
Hemofilia kivizsgálása és kezelése
Hemofilia
A hemofília a VIII:C, illetve a IX. véralvadási faktor veleszületett hiánya vagy működési rendellenessége következtében kialakult vérzékenység. A hemofíliának A és B-típusa különíthető el, ám tüneteikben ezek nagyon hasonlóak.
A gyakoribb az A típusú hemofília, mely esetében a VIII-as alvadási faktor hiányzik a vérből, vagy csökkent aktivitású, míg a ritkább B típusúban a IX-es faktor hiányzik, vagy csökkent. Igazán fájdalmas betegség, mivel gyakoriak az izom és az ízületekben fellépő spontán bevérzések. A vérzések megelőzéseként, a betegeket a hiányzó alvadási faktorok intravénás adásával kezelik.
A hemofília ritka, veleszületett, egész életen át tartó vérzékenység. A betegség lényege a vér alvadékonyságának csökkenése, melynek következtében a hemofíliás betegek sérülések alkalmával hosszabb ideig véreznek, mint az egészségesek. Súlyos fokú hemofília esetén spontán, azaz bármiféle külső behatás nélkül is előfordulnak vérzések.
Hemofilia tünetei:
Gyermekkorban:
- csecsemőkori védőoltások beadását követően vérömlenyek keletkeznek
- szájnyálkahártya vérzés, (fogzás vagy játék miatt)
- kisebb sérülések esetén is nehéz a vérzést elállítani
Felnőttkorban:
- foghúzáskor nehezen elállítható vérzés
- gyakori orrvérzés
- bevérzett ízületek melyek fájdalmasak, duzzadtak, melegek
Hemofilia kivizsgálása
A vas igen fontos nyomelem, mely nem csak a fáradtság elkerülése érdekében hasznos, hanem bizonyos kóros állapotok, betegségek elkerülése miatt is. Éppen ezért kell odafigyelni mindenkinek arra, hogy elegendőt fogyasszon belőle, főleg akkor, ha kisbabát vár. Terhességben ugyanis lényegesen megnő a vas szükséglet. A várandósság során a vaspótlás fontosságáról, a vashiányról dr. Szélessy Zsuzsanna, a Trombózis-és Hematológiai Központ hematológus főorvosnője beszélt.Kapcsolódó cikkünk
5 dolog, amiért veszélyes a vashiány a kismamáknak
Hemofilia kezelése
A kezelés elsődleges célja a vérzések megelőzése, különösen az ízületekben. Ennek érdekében kerülni kell a vérlemezkék összecsapódását gátoló gyógyszerek, mint például az acetil-szalicilsav szedését.
- Az alvadási idő helyreállítása az alvadási faktorok pótlásával biztosítható.
- A-típusú hemofíliában a VIII., B-típusúban a IX. faktort kell pótolni.
- Enyhe hemofília esetén minden olyan esemény, beavatkozás előtt, amelynek kapcsán a vérzés fokozott kockázata áll fenn, pótolni kell a hiányzó alvadási faktort. A kezelés intenzitása és időtartama az adott műtéttől, illetve vérzéstől függ. Az erősen veszélyeztetett - izgő-mozgó kisgyermekek - heti két-három alkalommal kapnak faktor-koncentrátumot.
- Ritkán vérző betegek szintén csak szükség esetén - pl. spontán vérzés felléptekor - részesülnek faktorpótlásban. A pótlás ideális esetben otthoni önkezelés formájában történik.
- Súlyos hemofíliában, spontán vérzések fellépése esetén fontos a véralvadási faktor folyamatos pótlása. A szükséges dózis a vérzés súlyosságának függvénye.
- Dezmopresszin (DDAVP) infúzióval - kisebb vérzések esetén - az érbelhártyában tárolt VIII:C faktor felszabadulása érhető el.
- Olykor kialakulhat VIII. faktor rezisztencia - ez az ún. "gátlótestes hemofília" -, ilyenkor más faktor pótlása (elsősorban VII. a) válhat szükségessé, amely a VIII. faktor hiánya esetén is normális véralvadást tesz lehetővé.
Vélemények dr. Szélessy Zsuzsannáról>> Rendelés típusa:Téma szakértője
dr. Szélessy Zsuzsanna
Bejelentkezés hemofilia kivizsgálásra és kezelésre
+36 70 431 7729
