Hemofilia kivizsgálása és kezelése
Hemofilia
A hemofília a VIII:C, illetve a IX. véralvadási faktor veleszületett hiánya vagy működési rendellenessége következtében kialakult vérzékenység. A hemofíliának A és B-típusa különíthető el, ám tüneteikben ezek nagyon hasonlóak.
A gyakoribb az A típusú hemofília, mely esetében a VIII-as alvadási faktor hiányzik a vérből, vagy csökkent aktivitású, míg a ritkább B típusúban a IX-es faktor hiányzik, vagy csökkent. Igazán fájdalmas betegség, mivel gyakoriak az izom és az ízületekben fellépő spontán bevérzések. A vérzések megelőzéseként, a betegeket a hiányzó alvadási faktorok intravénás adásával kezelik.
A hemofília ritka, veleszületett, egész életen át tartó vérzékenység. A betegség lényege a vér alvadékonyságának csökkenése, melynek következtében a hemofíliás betegek sérülések alkalmával hosszabb ideig véreznek, mint az egészségesek. Súlyos fokú hemofília esetén spontán, azaz bármiféle külső behatás nélkül is előfordulnak vérzések.
Hemofilia tünetei:
Gyermekkorban:
- csecsemőkori védőoltások beadását követően vérömlenyek keletkeznek
- szájnyálkahártya vérzés, (fogzás vagy játék miatt)
- kisebb sérülések esetén is nehéz a vérzést elállítani
Felnőttkorban:
- foghúzáskor nehezen elállítható vérzés
- gyakori orrvérzés
- bevérzett ízületek melyek fájdalmasak, duzzadtak, melegek
Hemofilia kivizsgálása
Sokan, ha meghallják azt az orvosuktól, hogy trombofíliásak, akkor egyből látják magukat a kórházi osztályon, ahogy a szakemberek a leszakadt vérröggel próbálnak megbirkózni. Pedig ez a diagnózis nem egyenlő azzal, hogy a probléma be is következik. Hogy mit is jelent pontosan a trombofília, illetve, hogy ez milyen veszélyeket rejt magában, arról Dr. Szélessy Zsuzsanna, a Trombózisközpont hematológus főorvosa beszélt.Kapcsolódó cikkünk
Nem minden trombofíliásnak lesz feltétlenül trombózisa
Hemofilia kezelése
A kezelés elsődleges célja a vérzések megelőzése, különösen az ízületekben. Ennek érdekében kerülni kell a vérlemezkék összecsapódását gátoló gyógyszerek, mint például az acetil-szalicilsav szedését.
- Az alvadási idő helyreállítása az alvadási faktorok pótlásával biztosítható.
- A-típusú hemofíliában a VIII., B-típusúban a IX. faktort kell pótolni.
- Enyhe hemofília esetén minden olyan esemény, beavatkozás előtt, amelynek kapcsán a vérzés fokozott kockázata áll fenn, pótolni kell a hiányzó alvadási faktort. A kezelés intenzitása és időtartama az adott műtéttől, illetve vérzéstől függ. Az erősen veszélyeztetett - izgő-mozgó kisgyermekek - heti két-három alkalommal kapnak faktor-koncentrátumot.
- Ritkán vérző betegek szintén csak szükség esetén - pl. spontán vérzés felléptekor - részesülnek faktorpótlásban. A pótlás ideális esetben otthoni önkezelés formájában történik.
- Súlyos hemofíliában, spontán vérzések fellépése esetén fontos a véralvadási faktor folyamatos pótlása. A szükséges dózis a vérzés súlyosságának függvénye.
- Dezmopresszin (DDAVP) infúzióval - kisebb vérzések esetén - az érbelhártyában tárolt VIII:C faktor felszabadulása érhető el.
- Olykor kialakulhat VIII. faktor rezisztencia - ez az ún. "gátlótestes hemofília" -, ilyenkor más faktor pótlása (elsősorban VII. a) válhat szükségessé, amely a VIII. faktor hiánya esetén is normális véralvadást tesz lehetővé.
Téma szakértője
dr. Szélessy Zsuzsanna
Bejelentkezés hemofilia kivizsgálásra és kezelésre
+36 70 431 7729
