Hemofilia kivizsgálása és kezelése

Hemofilia kivizsgálása és kezelése

Szerző: dr. Szélessy Zsuzsanna | Létrehozva: 2017.02.16 13:43 | Módosítva: 2019.08.15 11:35

hemofilia, kezelése, trombózisközpont

Hemofilia

A hemofília a VIII:C, illetve a IX. véralvadási faktor veleszületett hiánya vagy működési rendellenessége következtében kialakult vérzékenység. A hemofíliának A és B-típusa különíthető el, ám tüneteikben ezek nagyon hasonlóak.

A gyakoribb az A típusú hemofília, mely esetében a VIII-as alvadási faktor hiányzik a vérből, vagy csökkent aktivitású, míg a ritkább B típusúban a IX-es faktor hiányzik, vagy csökkent. Igazán fájdalmas betegség, mivel gyakoriak az izom és az ízületekben fellépő spontán bevérzések. A vérzések megelőzéseként, a betegeket a hiányzó alvadási faktorok intravénás adásával kezelik.

A hemofília ritka, veleszületett, egész életen át tartó vérzékenység. A betegség lényege a vér alvadékonyságának csökkenése, melynek következtében a hemofíliás betegek sérülések alkalmával hosszabb ideig véreznek, mint az egészségesek. Súlyos fokú hemofília esetén spontán, azaz bármiféle külső behatás nélkül is előfordulnak vérzések.

Hemofilia tünetei:

Gyermekkorban:

  • csecsemőkori védőoltások beadását követően vérömlenyek keletkeznek
  • szájnyálkahártya vérzés, (fogzás vagy játék miatt)
  • kisebb sérülések esetén is nehéz a vérzést elállítani

Felnőttkorban:

  • foghúzáskor nehezen elállítható vérzés
  • gyakori orrvérzés
  • bevérzett ízületek melyek fájdalmasak, duzzadtak, melegek

Hemofilia kivizsgálása

Kapcsolódó cikkünk

Nem minden trombofíliásnak lesz feltétlenül trombózisa

Sokan, ha meghallják azt az orvosuktól, hogy trombofíliásak, akkor egyből látják magukat a kórházi osztályon, ahogy a szakemberek a leszakadt vérröggel próbálnak megbirkózni. Pedig ez a diagnózis nem egyenlő azzal, hogy a probléma be is következik. Hogy mit is jelent pontosan a trombofília, illetve, hogy ez milyen veszélyeket rejt magában, arról Dr. Szélessy Zsuzsanna, a Trombózisközpont hematológus főorvosa beszélt.

Ha a tünetek alapján felmerül a betegség gyanúja, a hemofília és a típus (A vagy B) megállapítása, laboratóriumi vizsgálatot igényel. Fontos a két típus elkülönítése, mert bár az általuk okozott tünetek azonosak, az ellátásuk részben különbözik.

Hemofilia kezelése

A kezelés elsődleges célja a vérzések megelőzése, különösen az ízületekben. Ennek érdekében kerülni kell a vérlemezkék összecsapódását gátoló gyógyszerek, mint például az acetil-szalicilsav szedését.

  • Az alvadási idő helyreállítása az alvadási faktorok pótlásával biztosítható.
  • A-típusú hemofíliában a VIII., B-típusúban a IX. faktort kell pótolni.
  • Enyhe hemofília esetén minden olyan esemény, beavatkozás előtt, amelynek kapcsán a vérzés fokozott kockázata áll fenn, pótolni kell a hiányzó alvadási faktort. A kezelés intenzitása és időtartama az adott műtéttől, illetve vérzéstől függ. Az erősen veszélyeztetett - izgő-mozgó kisgyermekek - heti két-három alkalommal kapnak faktor-koncentrátumot.
  • Ritkán vérző betegek szintén csak szükség esetén - pl. spontán vérzés felléptekor - részesülnek faktorpótlásban. A pótlás ideális esetben otthoni önkezelés formájában történik.
  • Súlyos hemofíliában, spontán vérzések fellépése esetén fontos a véralvadási faktor folyamatos pótlása. A szükséges dózis a vérzés súlyosságának függvénye.
  • Dezmopresszin (DDAVP) infúzióval - kisebb vérzések esetén - az érbelhártyában tárolt VIII:C faktor felszabadulása érhető el.
  • Olykor kialakulhat VIII. faktor rezisztencia - ez az ún. "gátlótestes hemofília" -, ilyenkor más faktor pótlása (elsősorban VII. a) válhat szükségessé, amely a VIII. faktor hiánya esetén is normális véralvadást tesz lehetővé.

Téma szakértője

Bejelentkezés hemofilia kivizsgálásra és kezelésre
+36 70 431 7729

 hemofilia, trombózisközpont

Hírek

Trombózisom volt- mitől lehetett?

Trombózisom volt- mitől lehetett?

A mélyvénás trombózis akut kezelésével szinte egy időben megkezdődik az okok feltárása, hiszen a további terápia eldöntése céljából fontos tudni, vajon mi is okozta a vérrögök képződését. Prof. Blaskó Györgyöt, a Trombózis- és Hematológiai Központ véralvadási specialistáját megkérdeztük, vajon mi minden állhat a trombózis hátterében, és hogy egyáltalán milyen vizsgálatok szükségesek ahhoz, hogy ez kiderüljön.

További részletek
Ezek a vérkép eltérések utalnak vérszegénységre

Ezek a vérkép eltérések utalnak vérszegénységre

A vérszegénység gyanújakor az orvos minden esetben vérvizsgálatot kér, ahol bizonyos értékek eltéréseiből már felállítható a diagnózis, így a terápia megkezdhető. Hogy pontosan mely eredmény esetén kell erre gondolni, arra dr. Ercsei Ibolya, a Trombózis-és Hematológiai Központ hematológusa adott választ.

További részletek

Orvos válaszol

Kérdését itt teheti fel

Facebook csoportjaink

PRIMA MEDICA