Mielóma multiplex

Mielóma multiplex

A mielóma multiplex, vagy plazmasejtes mielóma, egy, főleg időseket érintő – de nem kizárólagosan - rosszindulatú megbetegedés. A ritkasága ellenére mondhatni, hogy jól kezelhető: megfelelő terápia mellett akár 8-10 év panaszmentes túlélés is lehetséges.

Tartalom

Mi az a mielóma multiplex?

A mielóma multiplex kialakulása

A mielóma multiplex tünetei

A mielóma multiplex diagnózisa

A mielóma multiplex kezelése

Kilátások mielóma multiplexszel

Mi az a mielóma multiplex?

A mielóma multiplex egy hematológiai rosszindulatú megbetegedés, mely a csontvelőből indul, így ennek megfelelően jelentősen befolyásolja a vérképzést.

A kór megismeréséhez fontos tudni, hogy a csontvelő különböző sejteket termel: ilyenek például a fehérvérsejtek és a plazmasejtek is, melyek elsődlegesen, egészséges állapotukban, főként az immunrendszer működésében játszanak szerepet. A szervezet minden sejtből annyit termel, amennyire szüksége van: ezt természetesen befolyásolhatja az aktuális egészségi állapot, például egy egyszerű influenza esetében is, amikor több védekező sejtre – például fehérvérsejtre – van szükség. Mielóma multiplex során az említett plazmasejtek termelése kontrollálatlanná válik, vagyis több termelődik belőle, mint amennyi kellene. Ennek következtében a mielóma sejtek (rosszindulatú plazmasejtek), felszaporodnak a csontvelőben. Mindemellett pedig „éretlen” sejteknek minősülnek, tehát nem fejlődnek ki rendesen, így feladatuk megfelelő ellátására is képtelenek.

A mielóma multiplex kialakulása

A mielóma multiplex tehát a csontvelő által termelt sejtek betegsége. Az említett plazmasejtek, a fehérvérsejtek egy bizonyos típusából, az úgynevezett B-lymfocitákból alakulnak ki. Amennyiben ebbe a folyamatba hiba csúszik, úgy ezek a plazmasejtek rosszindulatúvá válnak, elszaporodnak és daganatot képeznek a csontvelőben. A betegség főként a férfiakat érinti, de nőknél is előfordulhat, jellemzően a 65 év feletti korosztályban fordul elő. Egy ritka kórképről van szó, ugyan a hematológiai betegségek között nem számít túl ritkának, ám az összes rosszindulatú megbetegedésnek alig 1%-át teszi ki a mielóma multiplex.

A mielóma multiplex tünetei

A betegség felismerését nehezíti, hogy a tünetei nem feltűnőek, illetve nem tipikusak. Több más állapotra is utalhatnak, akár olyanokra is, melyek nem feltétlenül igényelnek orvosi kezelést vagy beavatkozást. Éppen ezért, ebben az esetben is fontos, ha a tünetek tartósan, tehát hetekig tartósan fennállnak, mindenképpen szükséges orvoshoz fordulni.

Vérszegénység

Az egyik legjellemzőbb tünete a mielóma multiplexnek a vérszegénység. Ennek jele lehet a fáradtság, sápadtság. Akárcsak a legtöbb rosszindulatú hematológiai betegség esetében, úgy ennek is az az oka, hogy az elszaporodott plazmasejtek gátolják a normál vérképzést és visszaszorítják az egészséges sejtek termelődésének lehetőségét; Ilyen sejtek a különböző fehérvérsejtek, és a hemoglobin is.

Véralvadási zavarok

A betegség következtében a hibás, éretlen plazmasejt immunglobulin termelése is kórossá válik; ezek szintén felszaporodnak. Ezt a szaporulatot monoklonális immunglobulinoknak nevezik, másnéven paraproteineknek. Ezek a paraproteinek kórosan hatnak azokra a fehérjékre, melyek a véralvadásért felelősek.

Gyakori fertőzések

Mivel a mielóma multiplex során a csontvelő nem tud megfelelően működni, így nem termelődik kellő mennyiségű fehérvérsejt, illetve a B-lymfocitákból kialakuló plazmasejtek sem megfelelőek, így a szervezet védekezőképessége is csökken. Ez pedig ahhoz vezet, hogy az ember könnyebben kap el fertőzéseket, illetve ezek gyakrabban is okoznak tüneteket, hiszen a szervezet nem tud kellőképpen védekezni a különféle kórokozók, vírusok ellen.

Csontfájdalom

Ugyancsak elmondható a betegségről – akárcsak a legtöbb hematológiai, csontvelőt érintő kórról -, hogy előfordulhat csontfájdalom. Maga az érzés sajátos, nehéz összekeverni más, szöveti fájdalommal, azonban, aki még nem tapasztalta, nem feltétlenül ismeri fel, hogy csontfájdalomról van szó. A csontfájdalom oka szintén a kóros sejtszaporulatban keresendő: ezzel ugyanis károsodás következik be a csontszövetben, mely akár olyan mértékű is lehet, hogy maga a csontszerkezet is meggyengülhet.

Csonttörés

A betegség előrehaladott állapotában a csontszövetben felszaporodott sejtek olyannyira károsíthatják azt, hogy olyan mértékű gyengülés következik be, melynek során a csontok sokkal könnyebben repednek meg, illetve törnek el. Ezeket – amikor nem külső behatásoknak, sérüléseknek következtében történik a törés – nevezik patológiás csonttöréseknek.

Veseelégtelenség

A már említett paraproteinek egy részét kiválasztja a szervezet, vizelettel ürül. Ugyanakkor előfordulhat, hogy a vesében szintén lerakódásokat képeznek, melyek károsíthatják a szervet. 

Cikkek melyeket mindenképpen olvasson el!

A mielóma multiplex diagnózisa

A betegség korai stádiumában a tünetek kevésbé súlyos állapotokra is utalhatnak, így jellemzően egy általános rutinvizsgálat vezet legtöbbször a kivizsgáláshoz. Általában azonban, mire felismerésre kerül a kór, már megjelenhet az árulkodó csontfájdalom is, ami mindenképpen hematológiai irányba viszi a kivizsgálásokat. Csontfájdalom esetén szükséges lehet röntgen vizsgálat elvégzése is, melyen a csontok esetleges károsodása kivehető. A laboratóriumi vizsgálatokat tekintve készül vér- és vizeletvizsgálat is, melyek önmagukban szintén utalhatnak a betegségre.

Az alábbi vérkép eltérések emelkedett szintje mutatkozik mielóma multiplexben:

  • összfehérje
  • szérum húgysav
  • szérum kálcium
  • C-reaktív protein (egy fehérje, mely a fertőzések leküzdésében segít, maga szintje gyulladást, fertőzést jelöl a szervezetben)
  • vörösvérsejt süllyedés

Az alábbi vérkép eltérések csökkent szintje mutatkozhat mielóma multiplexben:

  • hemoglobin koncentráció
  • vérlemezke szám
  • kreatinin (a vesék működéséről ad visszajelzést)
  • fehérvérsejt szám
  • vörösvérsejt szám

A diagnózis pontosításához, illetve megerősítéshez szükség lehet csontvelő aspirációra vagy csontvelő biopsziára. Csontvelő aspiráció során egy tűt szúrnak a csontba – jellemzően a szegycsontba -, majd onnan mintát vesznek a csontvelő folyadékból. Csontvelő biopszia esetén általában bódításban, a csípőlapátból vesznek egy kisebb hengeralakú mintát magából a csontvelő állományából, szöveteiből. Annak eldöntése, hogy melyik vizsgálatra van szükség, orvosi kompetencia.Mielóma multiplex

A mielóma multiplex kezelése

Az, hogy a kezelőorvos milyen fajta kezelést szab ki, több tényezőtől függ. Egyrészt befolyásolja a betegség stádiuma, másrészt pedig a páciens kora is meghatározó tényező. Alapvetően háromfajta kezelési módszere létezik a mielóma multiplexnek: sugárterápia, kemoterápia, csontvelő-transzplantáció.

Sugárterápia

A sugárterápia célzott kezelés, mely röntgen sugarakkal történik; a kezelés lokalizált, tehát célzottan hat a daganatos sejtekre, ezzel megakadályozva a további szaporulásukat. A sugárterápia egy viszonylag kíméletesnek mondható kezelési módszer, kevésbé terheli meg a szervezetet, így idős betegeknél hatékonyabban és biztonságosabban alkalmazható, hiszen kevesebb és enyhébb mellékhatásokkal is rendelkezik, mint például a kemoterápia.

Kemoterápia

A kemoterápia hatékonyabb, ugyanakkor a szervezetet jobban megterhelő kezelési módszer. A kemoterápiás kezelés főként transzfúzió formájában történik – ám létezik tabletta formájában szedhető is, főképp utókezelési célzattal adják -, ez végbemehet ambulánsan, illetve bentfekvéssel is. Jellemzően ciklusokban történik a kezelés: aktív kemoterápiás időszakot követően néhány nap, esetleg hét „pihenő”, kezelésmentes időszak következik.

Csontvelő-transzplantáció

Csontvelő-transzplantáció abban az esetben jöhet szóba, ha a mielóma multiplexszel diagnosztizált páciens 50 évesnél fiatalabb. Efölött az életkor fölött ugyanis a beavatkozás sokkal több veszéllyel járhat, mint amekkora előnyökkel. Minél fiatalabb a páciens, annál jobbak a gyógyulási esélyek. Ha a kezelőorvos úgy dönt, hogy transzplantáció szükséges és lehetséges, úgy allogén transzplantáció történik, vagyis idegen donortól kapja a beteg az őssejteket, melyekből felépül majd az új csontvelő és beindul egy teljesen új vérképzés. Megfelelő egyezés esetén az idegen donor lehet családtag – elsősorban testvér -, de a páciens bekerülhet a nemzetközi regiszterbe, ahol világszerte keresik számára a megfelelő donort. Idősebb betegek esetében sem teljesen kizárt a csontvelő-transzplantáció lehetősége, ám az ő esetükben a folyamat saját, korábban levett és „tisztított” őssejtekkel zajlik, melynek jóval kevesebb szövődménye lehet.

Kilátások mielóma multiplexszel

A betegségre jelenleg nincs olyan ismert gyógymód, amely teljes gyógyulást hozna el. Az egyetlen ilyen lehetőség a már említett allogén, vagyis idegen donoros csontvelő-transzplantáció, azonban ez komoly mérlegelést igényel az eljárás kockázatossága miatt. Az átlagos túlélési idő egy alapvetően jó állapotú, fiatalabb betegnél, akinél a kezelés eredményesnek bizonyul, nagyjából 10 év, ezt a transzplantáció képes lehet növelni. Azonban a különféle sugárterápiás, kemoterápiás és bizonyos gyógyszeres kezelésekkel is tartósan, akár évekre tünetmentessé tehető a páciens. A megfelelő terápia és kezelés meghatározása minden esetben szakorvosi feladat. 

Téma szakértői

Létrehozás ideje: 2023.07.19 Utolsó módosítás: 2024.04.25