Hemokromatózis

Hemokromatózis

Sokan hallottak már a vashiányos vérszegénységről- mint a szervezet vaskészletét érintő betegségről-, azonban kevésbé ismert a köztudatban az, hogy a hemokromatózis milyen problémákat okozhat az embernél. A hemokromatózis gyűjtőneve az olyan vastárolást befolyásoló betegségeknek, melyekben kórosan sok vas szívódik fel, valamint tárolódik a szervezetben.

Az egészséges emberben annyi vas szívódik fel, amennyire a szervezetnek szüksége van. Ez nagyon kis mennyiség, szemben a hemokromatózisos betegeknél tapasztalttal, ahol a napi szükséglet többszöröse szívódik fel, és raktározódik el- többek közt a májban. A túl sok vas károsítja a környező szöveteket, és gátolja a raktározó szerv normális működését.

A betegséget két csoportba sorolhatjuk:

  • örökletes
  • szerzett

A hemokromatózis statisztikák alapján az egyik leggyakoribb recesszíven (nem dominánsan) öröklődő betegség. Hazánkban szerencsére nem túl magas az ezzel a betegséggel diagnosztizált kliensek száma.

A betegség előfordulása Hemokromatózis, Trombózis- és Hematológiai Központ

A betegség genetikailag öröklődik. Jellemzően az észak-, és közép-európai emberek hordozzák a hibás gént, éppen ezért a délebben élő emberek számára ez a betegség gyakorlatilag ismeretlen.

A betegség érinti mind a két nemet, de a nőknél általában később jelentkeznek a tünetek, mint a férfiaknál. A férfiakban azért alakul ki korábban a vastúltelítődés, mert esetükben nincsen vasvesztéssel járó élettani folyamat.

A hemokromatózis tünetei

Hemokromatózis alkalmával a következő tünetek mutatkozhatnak

  • szokatlan, állandó gyengeség érzés
  • fáradékonyság
  • hastájéki fájdalmak
  • ízületi fájdalmak
  • cukorbetegség
  • szívritmuszavar
  • májfunkciós elégtelenségek
  • bőr szürkés elszíneződése

A betegség tünetei közül eleinte csak 1-2 jelentkezik, és a tünetek „hétköznapisága” miatt a kezelőorvosok ritkán gondolnak erre a kórképre.

A vérkeringésbe jutott abnormálisan sok vas elsősorban a májban rakódik le, ennek következtében a máj megnagyobbodik, elégtelenné válik működése, így később májzsugor alakulhat ki.  Mivel a károsodott szövetek döntő százalékban nem regenerálódnak, fontos az időben történő diagnosztizálás, és a kezelés.

A betegségre utaló első tüneteket észrevehetik vérképelemzés során. Emelkedett vas, ferritin értékek esetén keresse fel központunk hematológus szakorvosát!

A hemokromatózis kezelése Hemokromatózis, Trombózis- és Hematológiai Központ

A kórosan magas vasszint kezelésének nagy részét a megadott időszakonkénti vérlecsapolás jelenti.

Az első alkalmakkor a pácienstől 300-400 ml vért vesznek le. A kezelést addig kell rendszeresen ismételni –ez általában egy-két év-, ameddig a szervezet vasraktáraiban lévő vas mennyisége beáll a normális érték környékére.

A következő lépés a szinten tartó kezelés, ahol a vér levételére egyre ritkábban kerül sor.  A cél a vastúlterhelődés visszatérésének megelőzése.

A kezelés fontos kísérőeleme a vasszegény étrend és az alkohol fogyasztásának teljes elhagyása. Kerülni kell az olyan tápanyagok túlzott bevitelét, melyek indukálják a vas felszívódását a szervezetben. Ilyen a C-vitamin és a Coenzym Q10 is.

Az időben diagnosztizált vastúltengés jól kezelhető, azonban kezelés nélkül a betegség komoly, végzetes kimenetelű lehet.

Téma szakértője

Dr. Kárpáti Ágnes

belgyógyász, hematológus

  • Specialitások:

     

    Rendelés típusa:

  • Szerző: Trombózis- és Hematológiai Központ Létrehozás ideje: 2019.12.12 Utolsó módosítás: 2022.08.26