ITP
Az ITP az immun trombocitopéniás purpura rövidítése. Ez a hosszú latin kifejezés egy vérlemezkéket károsító betegségre utal. ITP esetén az immunrendszer támadást indít a vérlemezkék ellen és elpusztítja azokat. A vérlemezkeszám csökkenése miatt az ITP leggyakrabban a vérzéses tüneteiről ismerhető fel.
ITP - Trombózis Központ
Mit jelent az ITP?
Hogyan alakul ki az ITP?
Az ITP akut vagy krónikus betegségnek számít?
Milyen tünetekről ismerhető fel az ITP?
Hogyan azonosítható kivizsgálással az ITP?
Milyen kezelési lehetőségek vannak ITP esetén?
Foglaljon időpontot orvosainkhoz!
Kapcsolódó szolgáltatásaink a Trombózis és Hematológiai Központban
- szakorvosi vizit
- trombofília kivizsgálása
- További laborvizsgálatok
- Kontroll vizsgálatok
Mit jelent az ITP?
Az ITP az immun trombocitopéniás purpura rövidítése. Ezt úgy fordíthatnánk magyarra, hogy kevés vérlemezkeszámmal járó kiütés, amit az immunrendszer okoz. A fordításból már körvonalazható, hogy milyen betegséget is jelent az ITP. Ez egy autoimmun betegség, amely során az immunrendszer kórosan ismeri fel a szervezet saját vérlemezkékeit (a trombocitákat).
Alapvetően az immunrendszer védelmi funkciókat lát el a testünkben. Ő véd meg minket a kórokozóktól, valamint a daganatos sejtektől. Működéséhez arra van szükség, hogy fel tudja ismerni, mik a saját és mik az idegen vagy ,,betolakodó” sejtek. Az idegen elemek ugyanis veszélyt jelentenek, károsíthatják a testünket, így elpusztítja őket. Autoimmun betegségek esetén (és ITP esetén is) ez a felismerő funkció sérül. Az immunrendszer nem csak az idegen elemek ellen indít támadást, hanem a saját sejtjeinket is pusztítani kezdi. ITP esetén a vérlemezkék válnak célponttá. A vérlemezkékre nagy szükségünk van, mert ők képzik a vérrögöket. Ha bárhol megsérülünk és vérezni kezdünk, a vérlemezkék a sérült területre gyűlnek és egy dugóval megakadályozzák a vérvesztést. Létfontosságú, hogy elegendő számban legyenek jelen, különben minden sérülés életveszélyt jelenthet. ITP során alacsony vérlemezkeszám alakul ki, mert az immunrendszer elpusztítja őket. A betegek emiatt hajlamosabbá válnak a vérzésre vagy a vérzéses szövődményekre. A nyálkahártyákon vagy a bőrön apró, vérzéses foltok jelennek a vérlemezkék hiánya miatt.Kapcsolódó cikkünk
Táplálkozási hiányosságaink is okozhatnak eltérést a hemoglobinszintben
Az újévi fogadalmak sorában előkelő helyen szereplő diétás tervek és átgondolatlan fogyókúrák akár súlyos tápanyaghiányhoz is vezethetnek – ...
Hogyan alakul ki az ITP?
Az ITP kialakulásának alapját az immunrendszer zavarai okozzák. Nem lehet egy konkrét okot kiemelni, mert összetett folyamat vezet a betegséghez. Valaminek a hatására az immunrendszer a saját vérlemezkéket idegen testnek ismeri fel és támadást indít ellenük. Ennek eredményeként csökken a vérlemezkeszám, ami véralvadási zavarokhoz vezethet. A háttérben sok minden állhat, ami miatt ,,megzavarodik” az immunrendszer. Bár az ITP nem egyértelműen öröklődő, de a genetikai tényezőknek biztosan szerepe van a kialakulásában. Vannak olyan típusai, amik egyértelműen családi öröklődést mutatnak. Sok esetben vírusfertőzések, toxinok vagy kémiai anyagok jelentik azt a triggert, amire az immunrendszer megzavarodik. A citomegalovírus (CMV), az Epstein-Barr vírus (EBV) és a hepatitis vírusok kapcsolatba hozhatóak az ITP kialakulásával. Bizonyos gyógyszerek (például a heparin vagy az antibiotikumok) is okozhatnak ITP-t. Ilyenkor az immunrendszer idegen testként ismeri fel a gyógyszer molekulákat vagy vírusrészecskéket és antitest termelésbe kezd ellenük. Ezek az antitestek viszont a vérlemezkékre is hatással lehetnek és őket is elpusztíthatják. Az immunrendszer zavarát jelzi, hogy nem tud különbséget tenni a saját vérlemezkék és az idegen testek között és mindegyikhez odakötődnek az antitestjei. Az ITP más autoimmun betegségekkel, például lupusszal, rheumatoid arthritis-szel vagy Sjögren-szindrómával is társulhat. Emellett bizonyos daganatok, például limfómák vagy leukémiák is okozhatják a kialakulását.Cikkek melyeket mindenképpen olvasson el!
Az ITP akut vagy krónikus betegségnek számít?
Az ITP különböző típusokra osztható fel. Létezik akut és krónikus formája is attól függően, hogy a betegség milyen időtartamig áll fenn és milyen körülmények között jelentkezik.
Akut ITP
Az akut ITP általában gyermekeknél fordul elő. Hirtelen, rövid időn belül fejlődik ki, általában egy fertőzés vagy egyéb kiváltó tényező hatására. Gyakran lázzal, bőr alatti vérzésekkel (petechiák), orrvérzéssel és a kóros vérzési folyamat egyéb tüneteivel jár. Az akut ITP gyakran magától is meggyógyul a gyermekeknél, de szorosabb kontrollra van szükség, hogy felismerjük a kezelésre szoruló eseteket.
Krónikus ITP
A krónikus ITP felnőtteknél gyakoribb, és tartósan, általában hat hónapnál hosszabb ideig áll fenn. A tünetei lehetnek enyhék vagy súlyosak, és időről időre újra fellángolhatnak. A krónikus ITP sokkal nehezebben gyógyítható, mint az akut ITP. Hosszú távú kezelésre van szükség a tünetek enyhítéséhez, valamint az ITP során kórosan lecsökkent vérlemezkeszám emeléséhez.
Az ITP harmadik típusának nevezhetjük a szekunder ITP-t. Azok az esetek tartoznak ide, amikor más betegség vagy körülmény következményeként jön létre ITP. Például autoimmun betegségek, fertőzések, daganatok vagy gyógyszerek zavart okozhatnak az immunrendszerben, ami miatt az a saját vérlemezkéit kezdi el megtámadni.
Milyen tünetekről ismerhető fel az ITP?
Az ITP tünetei a vérlemezkék alacsony számából erednek. Kevés vérlemezke esetén a vér nem tud megfelelően alvadékot képezni, így kiesik a szervezet vérzéscsillapító funkciója. Általában enyhébb vérzéses tünetek formájában jelentkezik az ITP, de fennáll a súlyos, életveszélyes vérzések lehetősége is. Az ITP az alábbi tünetek alapján ismerhető fel:
- Véraláfutások: ITP során ez a leggyakoribb tünet. Mivel a véralvadás folyamata károsodott, a kis ütések, esések is nagy véraláfutást okozhatnak, mert a szervezet nem tudja kontrollálni és csillapítani a vérzést.
- Gyakori orrvérzés vagy fogínyvérzés: ITP során a betegek hajlamosak arra, hogy a vérzés a nyálkahártyákon jelentkezzen, ami orrvérzést vagy fogínyvérzést okozhat.
- Petechiák: A bőrfelületen található apró, pontszerű vérzések is az ITP gyakori tünetei közé tartoznak, de nagyobb méretű véraláfutások is kialakulhatnak. Akkor jelennek meg a petechiák, amikor a vérlemezkeszám nagyon alacsony.
- Szokatlan vérzéses tünetek: Nemcsak a bőrünkön és a látható nyálkahártyákon jelentkezhet vérzés, hanem a belső szerveinkben is. Megjelenhetnek például a gyomor-bélrendszeri vérzés tünetei, mint a fekete széklet vagy a véres hányás.
- Fáradtság vagy gyengeség: Az alacsony vérlemezkeszám és a folyamatos vérzés miatt gyakran jelentkezik fáradtság és gyengeség is az ITP során.
- Nehézlégzés vagy légszomj: A fentieknél jóval ritkábban, de akár nehézlégzés is előfordulhat.
- Hosszan tartó vagy erős menstruáció nőknél: ITP esetén a nőknél gyakran heves vagy hosszadalmas menstruációs vérzés jelentkezik, mert ezt sem tudja kontrollálni a szervezet az alacsony vérlemezkeszám miatt.
- Agyhártyát érintő vérzések vagy intracraniális vérzés: Az ITP egyik nagyon súlyos szövődménye lehet az agyhártyát érintő vérzés vagy a koponyán belül vérzés. Általában ez az ITP késői szakaszában jelentkezik, és megelőzik őket az enyhébb vérzéses tünetek. Ha tehát hamar felismerjük, hogy valószínűleg ITP-vel állunk szemben, a korai kezeléssel megelőzhetőek ezek az egyre súlyosabb szövődmények.
Hogyan azonosítható kivizsgálással az ITP?
Az ITP tünetei hasonlóak, mint más vérzési rendellenességek tünetei. Emiatt fontos, hogy a diagnózist hozzáértő szakember állítsa fel, aki megfelelő terápiát is tud ajánlani!
ITP esetén fokozott vérzékenységi panaszokkal, valamint a fent leírt tünetekkel érkeznek a betegek. Mivel sokféle betegség okozhat hasonló panaszokat, a kivizsgálás úgy zajlik, hogy az orvos kizárja a többi vérzési rendellenesség lehetőségét. Ebben nagy segítséget jelentenek a laboratóriumi vizsgálatok:
- Vérkép: ITP esetén a legfeltűnőbb változás az alacsony vérlemezkeszám.
- Vérlemezke antitestek kimutatása: A vérlemezke antigénjeivel szemben termelt antitestek kimutatása a másik fontos diagnosztikai lépés. Ezzel elkülöníthető az ITP az egyéb rendellenességektől.
- Véralvadási vizsgálat: A véralvadási vizsgálat is segíthet kizárni más véralvadási zavarokat, amelyek hasonló tüneteket okozhatnak.
- Vírusfertőzés tesztelése: Mivel néhány vírusfertőzés kapcsolatba hozható az ITP kialakulásával, érdemes néhány vírus jelenlétét szűrni, például a CMV-t és az EBV-t.
- Csontvelő vizsgálat: Az ITP differenciáldiagnózisa során az egyes csontvelői daganatos betegségek kizárására csontvelő vizsgálatot szoktak végezni.
- Képalkotó vizsgálatok: Habár nem képalkotókkal azonosítják az ITP jelenlétét, bizonyos esetekben, például intrakraniális vérzés gyanúja esetén javasolt a koponya CT-vizsgálata vagy MRI-vizsgálata.
Milyen kezelési lehetőségek vannak ITP esetén?
Az ITP kezelése során a cél növelni a vérlemezkeszámot, hogy ezzel megakadályozzák a vérzéses szövődményeket. Fontos tudni, hogy az ITP spontán is gyógyulhat! Éppen ezért enyhe vagy tünetmentes esetekben gyakran a megfigyelést és várakozást választják, és nem kezdik meg azonnal az ITP kezelését. A vérlemezkeszám és a tünetek határozzák meg, hogy mikor van szükség van kezelésre és mikor elegendő várakozni.
Első vonalbeli gyógyszerként általában szteroidokat alkalmaznak ITP esetén. Ezek a gyógyszerek csökkentik az immunrendszer túlzott aktivitását, így segítve a vérlemezkeszám emelkedését. Ugyanezt a cél szolgálják az immunszuppreszív szerek is, amik közé tartozik az azatioprin, a ciklofoszfamid vagy a rituximab. Intravénás immunglobulin terápia is adható az autoimmun folyamatok gátlására.
A vérlemezkeszám úgy is növelhető, hogy fokozzuk a termelését. A thrombopoietin receptor agonisták a csontvelőre hatnak, és fokozzák a vérlemezkék előállítását. Ritka esetekben, más terápiák hatástalanságakor, a lép eltávolítása is szóba jöhet. A lép szerepet játszik a vérlemezkék elpusztításában, így a lép kivételével csökkenthető a pusztulás mértéke. Rendelés helyszíne: 1024 Budapest, Lövőház u. 1-5. Mammut II. 5. emeletTéma szakértője
Dr. Halm Gabriella
belgyógyász, hematológus
