Non-Hodgkin limfóma

Non-Hodgkin limfóma

A non-Hodgkin limfóma a nyirokrendszer daganatos elváltozása. Valójában ez egy összefoglaló név, mely több kórképet foglal magába. A non-Hodgkin limfóma egyes típusai több szempontból is eltérhetnek egymástól: például a betegség jellemző életkori előfordulása, a hatásosnak bizonyuló kezelés vagy a betegség lefolyása is különbözhet.

Kapcsolódó szolgáltatásaink a Trombózis Központban
Mit jelent a limfóma?
A non-Hodkgin limfóma típusai
A non-Hodgkin limfóma kialakulásának okai
A non-Hodgkin limfóma tünetei
A non-Hodgkin limfóma kivizsgálása
A non-Hodgkin limfóma kezelése

Kapcsolódó szolgáltatásaink a Trombózis Központban

Mit jelent a limfóma?

A limfóma a nyirokrendszer daganatos betegsége. Testünkben a vérkeringés mellett egy másik keringési rendszer is jelen van, ez a nyirokrendszer. A nyirokrendszer feladata kettős: egyrészt elszállítja a szövetközti folyadékot, másrészt részt vesz testünk kórokozók elleni védekezésében. A nyirokrendszerhez tartoznak a nyirokcsomók, a lép, a csecsemőmirigy és a csontvelő. A csontvelőben létrejött fehérvérsejtek a nyirokcsomóban érnek meg és kapják meg védelmi feladataikat. Limfóma kialakulásakor a fehérvérsejtek kontrollálatlan szaporodásba kezdenek és rendellenes sejtek jelennek meg. A limfocitákban (a fehérvérsejtek egyik típusa) DNS-változások jönnek létre, melyek arra utasítják őket, hogy gyorsan szaporodjanak és éljenek tovább, amikor más sejtek természetes módon elpusztulnának. A beteg limfociták nem tudják továbbá ellátni a feladataikat, nem tudnak hatékony védelmet nyújtani a kórokozókkal szemben. A limfocita szaporulat a nyirokcsomók, a lép és a máj megduzzadását okozhatja. A limfóma egy rosszindulatú daganatos betegség, ami azt jelenti, hogy a daganatos sejtek invazívan terjednek, áttéteket adhatnak testszerte.

A limfómának számos típusa létezik, melyek különböző típusú sejtekből ered, emiatt másképp viselkednek, terjednek és másképp reagálnak a kezelésre. A limfómák két fő csoportba sorolhatóak:

  • Hodgkin limfóma: A Hodgkin limfóma egy ritkább betegségnek számít a limfómák között. Jellemzője az úgynevezett bagolyszem (Sternberg-Reed) sejtek jelenléte. A Hodgkin limfóma terjedési mintázata kiszámítható, mivel nyirokcsomóról nyirokcsomóra terjed anélkül, hogy egy nyirokcsomót is kihagyna. A Hodgkin limfóma két életkorban gyakori: a fiataloknál (18-25 évesek között) és az időseknél (65 év felett). A fiatalkori Hodgkin limfóma sokkal jobb prognózisú betegség.
  • Non-Hodgkin limfóma: Non-Hodgkin limfóma esetén más típusú limfociták kezdenek rendellenes növekedésbe, és az egész testben daganatokat (tumorokat) képezhetnek. Bármely életkorban előfordulhatnak. A non-Hodgkin limfóma a limfómák egy nagy, általános kategóriája. Több mint 60 különböző altípusba sorolható, amelyek különböznek a sejttípus és a szöveti jellemzők tekintetében. A non-Hodgkin limfóma típusai széles körben változnak a betegség agresszivitásában, terjedésében és a kezelésre adott válaszban. A diffúz nagy B-sejtes limfóma és a follikuláris limfóma a non-Hodgkin limfóma leggyakoribb altípusai közé tartoznak. A non-Hodgkin limfóma diagnosztikájában és kezelésében is nagy előre lépések történtek, melyek hozzájárultak ahhoz, hogy javuljon az ebben a betegségben szenvedők prognózisa. A kezelési terv a specifikus típustól, stádiumtól és egyéb tényezőktől függ, és magában foglalhatja a kemoterápiát, sugárterápiát, immunterápiát és más terápiás lehetőségeket.

    Cikkek melyeket mindenképpen olvasson el!

A non-Hodgkin limfóma típusai

Klinikai szempontból a non-Hodgkin limfóma B-, és T-limfocitás nyirokrákra osztható. Mindkét csoporton belül megkülönböztethetünk indolens (mérsékelten rosszindulatú), agresszív és kifejezetten agresszív limfómákat.

B-sejtes non-Hodgkin limfómaNon-Hodgkin limfoma

A B-sejtes non-Hodgkin limfóma a B-limfocitákból indul ki. A B-sejtek a limfociták egy olyan típusa, amely a fertőzések ellen antitestek termelésével harcol. A legtöbb non-Hodgkin limfóma a B-sejtekből ered. A B-sejteket érintő non-Hodgkin limfóma altípusai közé tartoznak:

  • Diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL): A DLBCL a leggyakoribb Non-Hodgkin limfóma típus, és agresszív növekedésű. Jellegzetes tünetei lehetnek a megduzzadt nyirokcsomók, láz, éjszakai izzadás és súlyvesztés. A kezelés általában kemoterápia és ritkábban sugárterápia.
  • Follikuláris limfóma: Ez a típus általában lassú növekedésű, és gyakran hosszú időn keresztül tünetmentes lehet. Jellemző a csomópontokban megjelenő, kör alakú szerkezetek, az ún. follikulusok. A kezelés lehet megfigyelés, sugárterápia, immunterápia vagy kemoterápia.
  • Köpenysejtes limfóma: Ez a típus akkor fordul elő, amikor egy nyirokcsomó úgynevezett köpenyzónájában található B-sejt mutálódik. Az összes non-Hodgkin limfóma 5-7%-át teszi ki, és jellemzően a 60 éves és idősebb férfiakat érint. Bár a köpenysejtes limfóma agresszív B-sejtes limfómának számít, előfordul, hogy lassabban növekszik.
  • Burkitt-limfóma: Ez a non-Hodgkin limfóma egyik leggyorsabban növekvő formája. Jó prognózisú, jellemzően intenzív kemoterápia után remisszióba megy át.
  • Krónikus limfocitás leukémia (CLL): A CLL egyfajta B-sejtes limfóma, amely a vérben és a csontvelőben keletkezik. Általában lassú növekedésű, és gyakran hosszú ideig tünetmentes marad. A kezelést az eset súlyosságától és más tényezőktől függően határozzák meg.

T-sejtes non-Hodgkin limfóma

A T-sejtes limfóma egy olyan típusú non-Hodgkin limfóma, amely a T-limfocitákból ered. A T-sejtek a limfociták egy olyan típusa, amely közvetlenül az idegen betolakodók elpusztításában vesz részt. A Non-Hodgkin limfóma sokkal ritkábban fordul elő T-sejtekben. A non-Hodgkin limfóma T-sejteket érintő altípusai közé tartoznak:

  • Perifériás T-sejtes limfóma (PTCL): Ez a leggyakoribb T-sejtes non-Hodgkin limfóma típus, melynek további számos altípusa lehet. Ezek a limfómák gyakran agresszívek, és a kezelési terv általában kemoterápiát, sugárterápiát vagy a kettő kombinációját foglalja magában. Általában az idősebb korosztályt, 60 év felettieket érint.
  • Cután T-sejtes limfóma (CTCL): Ez a típus a bőrön jelentkező T-sejtes limfómákat foglalja magában. Ide tartozik például a mycosis fungoides és a Sézary-szindróma is. Ritkán fordulnak elő. A tünetek elsősorban a bőrön jelentkeznek, és a kezelési terv az altípustól függ.
  • Adult T-sejtes leukémia/limfóma (ATLL): Ez egy ritka T-sejtes limfóma típus, amelyet a humán T-limfotróp vírus (HTLV-1) fertőzése okoz. Az ATLL különböző altípusokra osztható, beleértve az akut, a krónikus, a lassú növekedésű és a szövődményekkel járó típusokat. A kezelés általában kemoterápia és egyéb terápiás módszerek kombinációja.

    Kapcsolódó cikkünk

    6 gyakori kérdés a leukémiáról

    6 gyakori kérdés a leukémiáról

    A rosszindulatú hematológiai daganatokhoz tartozó leukémia során a csontvelő vagy a nyirokcsomók kóros vérsejteket termelnek. Az állapottal kapcsolatban több ...

A non-Hodgkin limfóma kialakulásának okai

A limfóma okai nem teljesen tisztázottak mind a mai napig. A limfóma egyes típusai gyakrabban fordulnak elő fiatal felnőtteknél, míg másokat leggyakrabban 55 év felett diagnosztizálnak. A férfiaknál valamivel nagyobb valószínűséggel alakul ki limfóma, mint a nőknél. A limfóma gyakoribb a veleszületett és szerzett immunhiányos állapotokban szenvedőknél, valamint azoknál, akik immunszupresszív szereket szednek. A korábban elszenvedett sugár- vagy kemoterápia is hajlamosít arra, hogy később kialakuljon non-Hodgkin limfóma. Egyes vírusok által okozott fertőzések is a limfóma fokozott kockázatával járnak. Ilyenek például a mononukleózist okozó Epstein-Barr vírus és a gyomorfekélyt okozó Helicobacter pylori fertőzés, valamint a HIV. Néhány vegyi anyag és toxin, például bizonyos rovar- és gyomirtó szerek is növelhetik a limfóma kialakulásának kockázatát. A non-Hodgkin limfóma genetikailag nem öröklődő betegség, habár a hajlam öröklődhet.

A non-Hodgkin limfóma tünetei

Az NHL legáltalánosabb tünete a fájdalommal nem járó nyirokcsomó duzzanat a nyak, a hónalj és a lágyékhajlatok környékén. Előfordulhat még láz, éjszakai izzadás, indokolatlan fáradékonyság, fogyás és bőrviszketés, azonban a tünetek megléte önmagában nem igazolja a betegséget. Jelentkezhet hasi fájdalom vagy duzzanat, mellkasi fájdalom, köhögés vagy légzési nehézségi a limfóma tüneteként. Amennyiben az imént említett tünetek két hétnél régebb óta állnak fenn, ajánlott orvoshoz fordulni!

A non-Hodgkin limfóma kivizsgálása

A non-Hodgkin limfóma kivizsgálása során azonosítani kell a limfómát, és meghatározni annak típusát. A non-Hodgkin limfóma kivizsgálása az anamnézis felvétellel kezdődik. A fizikális vizsgálat során az orvos megvizsgálja a nyirokcsomókat, a lépet, a májat és más szerveket és duzzanatokat keres. A teljes vérkép elemzés is segít kimutatni a limfociták megemelkedett számát. Különböző képalkotó vizsgálatok is segíthetnek a nyirokcsomók, a lép, a máj és más szervek állapotának értékelésében. Ilyen vizsgálatok lehetnek a CT, MRI és PET vizsgálatok.

Ahhoz, hogy az orvos megállapíthassa, hogy a non-Hodgkin limfóma mely típusa alakult ki az érintett betegnél, szövettani vizsgálatot, úgynevezett biposziát kell végeznie. A biopszia során az érintett nyirokcsomóból vagy más érintett szervből kis mennyiségű szövetet vesznek le. A mintából speciális laboratóriumi vizsgálatokkal (flow citometria és molekuláris vizsgálatok) pontosan azonosítható a non-Hodgkin limfóma típusa. Erre azért van szükség, mert más kezelést igényelnek és más prognózissal járnak az egyes típusok.

A non-Hodgkin limfóma kezelése

A non-Hodgkin limfóma kezelése függ a beteg életkorától, egészségi állapotától, a betegség agresszivitásától, valamint a limfóma stádiumától. Non-Hodgkin limfóma esetén általában gyógyszerest kezelést alkalmaznak, melyet orálisan vagy injekció formájában juttatnak be a szervezetbe. A kemoterápiás kezeléseket általában periodikusság jellemzi, így a kezelési időszak után a regenerálódási időszak következik.

A lassú növekedésű, kevés aktivitást mutató limfómák esetében az orvos dönthet úgy, hogy vár a kezeléssel, ameddig a betegség terjedését mutató tünetek nem jelentkeznek. A közepes és gyors növekedésű limfómák esetében általában kemoterápiás kezelést javasol az orvos, melyet gyakran célzott terápiával, például immunterápiával is megtámogatnak. Egyre szélesebb körben alkalmazzák az úgynevezett monoklonális antitest terápiát, ami egyfajta immunterápia, és célzott kezelést tesz lehetővé. Vannak esetek, amikor az őssejt transzplantáció is szóba jöhet.

Téma szakértője

Dr. Kárpáti Ágnes

belgyógyász, hematológus

  • Specialitások:

     

    Rendelés helyszíne: 1024 Budapest, Lövőhát u. 2-6. Mammut II. 5. emelet

  • Szerző: Trombózis- és Hematológiai Központ Létrehozás ideje: 2019.11.12 Utolsó módosítás: 2024.02.15