Csontvelő betegségek

Csontvelő betegségek

A csontvelő betegségek hatással vannak a vérképzésre, ezáltal pedig a szervezet működésére is. Nem minden esetben rosszindulatú kórképekről van szó, azonban mindegyik kezelést igényel.

Tartalom

Mi az a csontvelő?

Hol található a csontvelő?

Csontvelő betegségek

Csontvelő betegségek I. – leukémia

Csontvelő betegségek II. – mielodiszpláziás szindróma (MDS)

Csontvelő betegségek III. – aplasztikus anémia (AA)

Csontvelő betegségek IV. – mieloma multiplex

Csontvelő betegségek V. – mieloproliferativ rendellenességek (MPR)

A csontvelő betegségek diagnózisa

A csontvelő betegségek kezelése

Mi az a csontvelő?

A csontvelő egy szivacsos, puha szövet, amely a csonthártya belsejében, a csontok belső terében található. Alapvetően két fő típusa van:

  1. Vörös csontvelő
  2. Sárga csontvelő

A vörös csontvelő a csont belső terében található, és a vérképzés a feladata, gyakorlatilag itt történik. Itt termelődnek a vörösvérsejtek, a fehérvérsejtek, illetve a vérlemezkék is. Ezek a sejtek kiemelten fontosak a szervezet egészséges, normál működéséhez, illetve az immunrendszer megfelelő működéséhez is.

A sárga csontvelő a vörös csontvelő körül található. A vérképzésben kevésbé játszik aktív szerepet. Inkább zsírszövetet tartalmaz, és mintegy „energiatárolóként” funkcionál. Azonban, szerepe egyáltalán nem elhanyagolható, ugyanis, súlyos esetekben, például erős vérzés, nagymértékű vérveszteség okán, átalakul vörös csontvelővé, így részt vesz a vérképzésben is.

Hol található a csontvelő?

Csontvelő alapvetően minden csontban megtalálható. A különböző csontokban azonban, eltérő mennyiségű vörös- és sárga csontvelő található. Ezek aránya változhat különböző egészségi állapotokban, illetve az életkor előrehaladtával is. A vörös csontvelő fontos szerepet játszik a vérsejtek termelésében és fenntartásában, így annak működése kulcsfontosságú.

Vörös csontvelő elsődlegesen a medencecsontban, lapockákban, csípőcsontban, illetve a csigolyákban van. Ha mintavételre van szükség az is elsődlegesen a csípőlapátból szokott történni, illetve a szegycsontból.

Sárga csontvelő azokban a csontokban található, ahol nem történik aktív vérképzés, ezek jellemzően a hosszú csontok.

Cikkek melyeket mindenképpen olvasson el!

Csontvelő betegségek

A csontvelő betegségek olyan kóros állapotok, melyek közvetlenül a csontvelőben fordulnak elő, közvetlenül azt érintik, illetve befolyásolják annak normál működését. A csontvelő betegségek negatív hatással vannak a vérsejttermelő képességre, ami a vérsejtek mennyiségbeli vagy minőségbeli eltéréseiben nyilvánul meg. A csontvelő betegségeknek is különböző típusaik, fajtáik vannak; ezek lehetnek rosszindulatúak, illetve jóindulatúak is.

Csontvelő betegségek I. – leukémia

A leukémia talán a legismertebb csontvelő betegség, mely egy rosszindulatú vérképzőszervi betegség, amely a csontvelőben képződő fehérvérsejtek kontrollálatlan szaporodásával jár. Ennek eredményeként, a laboreredményen jelentősen emelkedett fehérvérsejtszám látható. Egyéb vizsgálatokkal kimutatható a sejtek éretlensége is, tehát az, hogy az érési folyamatuk nem fejeződött be, ennél fogva pedig a feladatukat sem képesek megfelelően ellátni. Ezek az éretlen sejtek az úgynevezett blasztok. A blasztok felhalmozódnak a csontvelőben, majd a véráramba is kikerülnek, így pedig az egészséges sejtek termelődése akadályozva van.

A leukémiának két főbb típusa ismert: létezik akut és krónikus leukémia. Az akut forma gyors lefolyású, azonnali kezelést igénylő betegség, mely nélkül az érintett állapota rendkívül gyorsan romlik. Krónikus állapotban, kezdetben gyakran csak megfigyelésre és kontrollra van szükség; lassan alakul ki, így hosszabb ideig kontrollálni lehet.

A leukémiának több fajtája ismert:

  • akut limfocitás leukémia (ALL)
  • krónikus limfocitás leukémia (CLL)
  • akut mieloid leukémia (AML)
  • krónikus mieloid leukémia (CML)
  • hajas sejtes leukémia (HCL)

Csontvelő betegségek II. – mielodiszpláziás szindróma (MDS)

A mielodiszpláziás szindróma ugyancsak egy ismertebb csontvelő betegség, a vérképzési rendellenességek közé tartozik. Ebben a kórképben a csontvelő nem képes megfelelő mennyiségű egészséges vérsejtet termelni; a vérsejtek nem fejlődnek megfelelően és gyakran éretlenek is, azonban mennyiségileg nem növekszik a számuk. Alapvetően két fő jellemzője van. Az egyik a vérsejtek számának csökkenése: ilyenkor a vörösvérsejtek, fehérvérsejtek és a vérlemezkék száma is a referenciatartomány alá esik. A másik pedig, a blasztok – tehát az éretlen sejtek – jelenléte.

A mielodiszpláziás szindrómának is különböző típusai léteznek, lefolyása progresszív lehet, illetve előfordulhat, hogy idővel akut mieloid leukémiává alakul át. Ebben az esetben a kezelés meglehetősen nehéz.

Csontvelő betegségek III. – aplasztikus anémia (AA)

Az aplasztikus anémia (AA), egy ritka vérképzőszervi, csontvelő betegség, amelyben a csontvelő nem képes megfelelő mennyiségű vérsejteket termelni. Az állapot súlyos vérszegénységet okozhat, mely kezelés nélkül az élettel összeegyeztethetetlen. Kialakulásában szerepet játszanak genetikai faktorok, egyes autoimmun betegségek és kémiai expozíció is.Csontvelő betegségek - Trombózis- és Hematológiai Központ

Csontvelő betegségek IV. – mieloma multiplex

A mieloma multiplex egy ritka, ám súlyos csontvelő betegség. A kórkép a csontvelő plazmasejtjeiből indul ki, ami azért jelent problémát, mert ezek a plazmasejtek felelősek az immunglobulinok termeléséért, amelyek az immunrendszer fontos részei. Amikor a plazmasejtek rosszindulatúan szaporodnak és túlmutatnak a normális ellenanyag termelésen, ez vezet a kórkép kialakulásához.

Csontvelő betegségek V. – mieloproliferativ rendellenességek (MPR)

A mieloproliferatív betegségek olyan vérképzőszervi kórképeket jelent, melyekben a szervezet túl sok sejtet termel. Több betegség is ide sorolható:

  • polycythemia vera (PV)
  • esszenciális trombocitémia (ET)
  • idiopátiás mielofibrózis (IMF)
  • krónikus myeloid leukémia (CML)

A polycythemia vera esetében a csontvelő túl sok vörösvértestet, fehérvérsejtet és vérlemezkét termel. Ez pedig azt eredményezi, hogy a vér sűrűbb lehet az átlagosnál. Tünetei közé tartozhat a fejfájás, viszketés és a vörös arcbőr is.

Az esszenciális trombocitémia során a csontvelő túl sok vérlemezkét termel, ami a véralvadás fokozódásához vezet. Ez azért probléma, mert ilyen esetben nagyobb a kockázata a vérrög képződének, ami pedig trombózishoz vezethet.

A normál vérképzést akadályozza az idiopátiás mielofibrózis; ebben a betegségben a csontvelő kötőszövetté alakul. Továbbá a hemopoetikus sejtek is fokozott működésbe lépnek. Ezek által tehát a normál vérképzés visszaszorul. A vizsgálatok során árulkodó lehet, hogy aspirációs technikával nem lehetséges csontvelőmintát venni az érintettől, annak kötőszövetté alakulása miatt.

A krónikus mieloid leukémia egy lassan kialakuló leukémia típus, mely ugyancsak a csontvelőből indul ki. Alapvetően a betegség kezdeti szakaszában nincs szükség kezelésre, csupán figyelemmel kell kísérni a betegség alakulását; ekkor még nem feltétlenül okoz tüneteket. Előrehaladottabb esetben a leukémiás sejtek száma emelkedett, mind a vérben, mind pedig a csontvelőben.

A csontvelő betegségek diagnózisa

A csontvelő betegségek diagnózisa alapvetően különböző vérvizsgálatokból, vérkenetből, csontvelő biopsziából és/vagy aspirációból, lumbálpunkcióból áll.

Vérvizsgálatok során teljes vérképet szükséges nézni, illetve kenet segítségével a vérsejteket mikroszkóp alatt vizsgálják meg, így különféle eltéréseket lehet elkülöníteni.

A csontvelő aspiráció során, jellemzően a szegycsontból történik mintavétel egy tű segítségével. A beavatkozás gyors, így nem szükséges altatás. Biopszia esetén általában a csípőlapátból történik mintavétel; ennek során a csontvelő szivacsos állományából szednek ki egy kisebb henger alakú mintát. Ez bódításban is történhet. A kinyert mintákat genetikai és molekuláris vizsgálatoknak vetik alá, melyek segítségével pontosan meghatározható a csontvelő betegségek típusa, genetikai sajátosságai, a stádium, és egy pontos prognózis állítható fel.

Egyes csontvelő betegségek – például leukémiák - érinthetik a központi idegrendszert is. Ennek igazolásához vagy cáfolásához liquor – gerincvelői folyadék – vételére van szükség.

A különböző vizsgálatok rendkívül fontosak a megfelelő kezelési terv kialakításának céljából.

A csontvelő betegségek kezelése

A csontvelő betegségek kezelésére több lehetőség áll rendelkezésre, ám ez minden esetben függ a betegség konkrét típusától, genetikai adottságaitól, a betegség szakaszától, súlyosságától, továbbá az érintett általános egészségi állapotától is.

Az egyik elsődleges kezelési módszer a kemoterápia, amelynek célja a rosszindulatú sejtek elpusztítása. Gyakran alkalmazzák, különösen leukémiák esetében, akár intravénásan, akár tabletta formájában.

Sok csontvelő betegség esetében a csontvelő transzplantáció hozhatja el a teljes gyógyulást. Ennek lényege, hogy az érintett beteg csontvelőjét kezeléssel „megsemmisítik”, majd donortól kapott - esetleg korábban levett saját őssejteket - juttatnak be transzfúzió segítségével, melyekből az új csontvelő fog felépülni, néhány héten belül. A csontvelő transzplantáció bizonyos korig végezhető el, kockázatos kezelési módszer, így csak jó általános állapotban lévő személyeknél jöhet szóba. Továbbá fontos, hogy a nemzetközi regiszterben megfelelő genetikai egyezésű donort találjanak.

Az úgynevezett célzott terápiák újabb eljárásnak minősülnek, azonban egyre népszerűbbnek és hatékonyabbnak bizonyulnak. Ezek olyan gyógyszerek alkalmazását foglalják magukba, amik célzottan a rákos sejtekre hatnak, anélkül, hogy az egészséges sejteket károsítanák, elpusztítanák – szemben a kemoterápiával.

Az immunterápia hasonlóan újkeletű kezelésnek minősül, mint a célzott terápiák. Ennek célja az immunrendszer aktivitása, annak érdekében, hogy képes legyen elpusztítani a rosszindulatú, rákos sejteket.

A sugárterápia is alkalmazott lehet bizonyos esetekben. Ezt főleg olyan betegségek esetén alkalmazzák, ahol lokalizálhatók a rákos sejtek, például limfómák esetében. Csontvelő betegségek során az őssejt transzplantációra való felkészítés részét képezi.

Téma szakértője

Dr. Kárpáti Ágnes

belgyógyász, hematológus

  • Specialitások:

     

    Rendelés helyszíne: 1024 Budapest, Lövőház u. 2-6. Mammut II. 5. emelet

  •  

    Utolsó módosítás: 2024.01.31 15:44