HELLP szindróma

Tartalom

Mit jelent a HELLP szindróma?
Mik a HELLP szindróma gyakori tünetei?
Miért azonosítható nehezen a HELLP szindróma?
Miért fontos mégis a HELLP szindróma korai felismerése?
Hogyan történik a HELLP szindróma kivizsgálása?
Mit lehet tenni a HELLP szindróma megelőzése érdekében?
Hogyan kezelhető a HELLP szindróma?

Kapcsolódó szolgáltatásaink a Trombózis és Hematológiai Központban

• szakorvosi vizit
• trombofília kivizsgálása
• További laborvizsgálatok

Mit jelent a HELLP szindróma?

A HELLP szindróma egy ritka, de annál súlyosabb terhességi szövődmény. Neve egy angol eredetű mozaikszó, ami egyben utal a betegség által okozott legfontosabb eltérésekre is:

• Hemolyis: A vörösvértestek lebomlása, szétesése
• Elevated Liver enzymes: Emelkedett májenzim szintek
• Low Platelet count: Alacsony vérlemezkeszám

A fenti eltérések a kismamák laboreredményeiből olvashatóak ki, mert tüneteit tekintve sajnos nem jellemezhető ilyen egyértelműen a betegség. A HELLP szindróma szerencsére csak kevesebb, mint 1%-át érinti a terhességeknek. Amikor viszont megjelenik, súlyos problémákat okozhat. Megjelenése 25 év felett, többedszer szülő nőkre jellemző, akiknél a korábbi terhességek többségében normál lefolyásúak voltak. A betegség gyakrabban fordulhat elő olyan betegeknél, akiknek a családjában előfordult már preeklampszia vagy HELLP szindróma, vagy akiknek a kórtörténetében bizonyos autoimmun betegségek vagy véralvadási zavarok szerepelnek. De sok esetben kiszámíthatatlanul, kockázati faktorok nélkül jelentkezik a HELLP szindróma.

Általában a terhesség harmadik trimeszterében (a 28. és 40. hét között) kezdődik, de a terhesség második felében is bármikor előfordulhat a 20. héttől kezdve, vagy akár a szülést követő héten is. Pontos okát nem ismerjük, a korán kialakuló típus hátterében a magzatot tápláló lepény betegsége állhat. A későbbi típus jellemzője, hogy váratlanul lép fel, és magas vérnyomással jár általában. A HELLP szindróma jellemzően preeklampsziával együtt jelentkezik, de előfordulhat preeklampszia HELLP szindróma nélkül is, vagy akár fordítva. A preeklampszia fő jellemzője az emelkedett vérnyomás és a vizeletben lévő fehérje, míg a HELLP szindróma elsősorban a májban és a vérképen okoz változásokat.

Kapcsolódó cikkünk

Alacsony trombocitaszám terhesség alatt-félnem kéne?

Várandósság alatt több eltérés is előfordulhat a laboreredményeknél, melyek aggodalommal töltik el a kismamákat. Ilyen például a trombociták ...

Mik a HELLP szindróma gyakori tünetei?

A HELLP szindróma sok esetben általános tünetekkel kezdődik. Olyanokkal, amikre sokan csak legyintenek; vagy az is előfordulhat, hogy a kivizsgálás során összetévesztik őket más, gyakoribb egészségügyi állapotokkal. Kismamák esetén viszont nagyon fontos, hogy minden új tünetet komolyan vegyenek! Akármilyen apróak is legyenek azok, kérjenek mihamarabb szakorvosi segítséget! Hiába jár általános tünetekkel a HELLP szindróma, a tünetek kombinációja felvetheti a betegség gyanúját. A korai felismerés pedig akár életet is menthet! Éppen ezért ritkasága ellenére fontos, hogy minden várandós nő ismerje a tüneteit, és a legkisebb gyanú esetén is haladéktalanul orvoshoz forduljon. A HELLP szindróma tünetei között szerepelhetnek az alábbiak:

• Hasi fájdalom, általában a jobb felső oldalon (a máj megnagyobbodása miatt)
• Hányinger, hányás vagy emésztési zavarok
• Étkezés utáni fájdalom
• Légszomj, nehézlégzés
• Vállfájdalom vagy fájdalom mély belégzéskor
• Orrvérzés, ami nehezen csillapítható
• Gyógyszerre sem múló fejfájás
• Látászavarok, beleértve a homályos látást, kettős látást, villogó fényeket
• Duzzanat (különösen az arcon és a kezeken)
• Fáradtság
• Rohamok vagy kontrollálhatatlan testremegés

Miért azonosítható nehezen a HELLP szindróma?

Az előző bekezdésben már kifejtettük részben, hogy miért nehéz felismerni a HELLP szindróma jeleit. A fent részletezett, általános tünetek nem könnyítik meg a szakorvosok dolgát. Néha ezért összetévesztik gyomorhuruttal, influenzával, akut hepatitisszel, akut zsírmájbetegséggel, epehólyagbetegséggel vagy más betegségekkel. A biztos diagnózis csak vérvizsgálattal alapján állítható fel (vagyis az alacsony vérlemezkeszám, a vörösvérsejtek szétesése és az emelkedett májenzimek alapján), ám ha az orvos nem gyanakszik rá időben, a szükséges laborvizsgálatok is elmaradhatnak.

Nehéz lehet elkülöníteni a preeklampsziától is, mert ezek sok esetben együtt járnak, vagy egymás válfajainak tekinthetőek. Ugyanakkor nehezebb diagnosztizálni, mint a preeklampsziát, mivel nem feltétlenül látható a preeklampszia minden tipikus jele (például a magas vérnyomás és a vizeletben lévő fehérje).

A HELLP szindróma felismerését nehezíti, hogy a betegség sokszor alattomosan, lassan alakul ki, míg más esetekben hirtelen. A HELLP szindróma ráadásul a szülés után is jelentkezhet, amikor már kevésbé számítanak terhességi komplikációkra, így az orvosok sem mindig gondolnak erre a lehetőségre.

Miért fontos mégis a HELLP szindróma korai felismerése?

A korai diagnózis kritikus fontosságú, mert az esetek mintegy negyedében súlyos betegség, sőt akár halál is bekövetkezhet! A HELLP szindróma legsúlyosabb, halállal fenyegető szövődményei a májrepedés és az agyvérzés. Nem szabad azonban elfeledkeznünk róla, hogy HELLP szindróma esetén két ember élete is kockán forog, az anyát érintő szövődmények mellett a magzat is súlyosan károsodhat! Ezek viszont a legtöbbször megelőzhetőek, ha időben észlelik őket.

A HELLP szindróma előrehaladtával egyre súlyosabb tünetek jelentkezhetnek. A vörösvértestek szétesése következtében egyre nehezebbé válik az oxigénszállítás. A méjenzimek emelkedése szintén a vörösvértestek széteséséhez köthető, ekkor ugyanis a májban gyulladásos állapot lép fel. A vérlemezkék a vér alvadásáért felelnek, csökkenő értékük miatt kontrollálhatatlan vérzések (például orrvérzés, agyvérzés) jelentkezhetnek.

A laboratóriumi eltérések mellett megjelenhet magas vérnyomás is, ami fokozza a vérzések rizikóját. Fokozott trombózis hajlam is jelentkezhet, infarktusokkal. Súlyos esetben a számos helyen bekövetkező mikrotrombózis miatt a vérlemezkék és véralvadási faktorok elfogynak, és egyszerre alakul ki vérzékenység, valamint vérrögök az anyánál (DIC). Az első tünetek jelentkezése után hamar létrejöhet tüdő- és agyvizenyő, összeomolhat a keringés, és veseelégtelenség is beállhat.

A magzatot az alábbi veszélyek érinthetik későn kezelt HELLP szindróma esetén:

• méhen belüli sorvadás
• méh lepény egy részének elhalása
• kevesebb magzatvíz
• koraszülés
• alacsony vérlemezkeszámmal, vérszegénységgel vagy más zavarral születető gyermek
• légzési nehézség

Hogyan történik a HELLP szindróma kivizsgálása?

A HELLP szindróma diagnosztizálásához több terület szakorvosát is bevonhatják. A fent említett típusos tünetek vetik fel a HELLP szindróma gyanúját, de a végleges diagnózist laborvizsgálatokat követően lehet csak kimondani. Szükség lehet teljes vérképre, máj- és vesefunkciós vizsgálatokra. Súlyos esetekben ultrahanggal is ellenőrizhetik, hogy megnagyobbodott-e a kismama mája vagy vérzik-e esetleg.

A HELLP szindróma diagnózisát követően megállapíthatják annak súlyosságát. Az osztályozás alapját a laborvizsgálatokon mért vérlemezkék száma adja. Minél alacsonyabb ez a szám, annál alacsonyabb osztályba is sorolják, és annál súlyosabb az állapot. A HELLP szindróma súlyosság szerinti szintjei a következők:

• I: osztály (súlyos)
• II. osztály (közepesen súlyos)
• III. osztály (enyhe)

Érdemes lehet további vizsgálatokat is elvégezni, hogy kiderítsék mi lehet a HELLP szindróma oka. Ahogy azt már a bevezetésben is említettük, véralvadási zavarokhoz, valamint autoimmun betegségekhez is társulhat. Az egyik leggyakoribb véralvadási zavar Magyarországon a Leiden mutáció. Hogy valóban Leiden mutáció áll-e a kismamánál a HELLP szindróma kialakulása hátterében, arról trombofília-szűréssel lehet megbizonyosodni. A trombofília szűrést viszont nem csak utólagosan lehet elvégeztetni, hanem célszerűbb már előre, megelőzve ezzel a bajt. Érdemes még terhesség előtt felkeresni egy témában jártas szakembert, ha már volt a családban trombózisos megbetegedés. Így kiszűrhető a trombózis hajlam, ezzel pedig a HELLP szindróma mellett más terhességi szövődmények esélye is alacsonyabbá válik.

Mit lehet tenni a HELLP szindróma megelőzése érdekében?

Sajnos nincsen olyan útmutató, amivel biztosan meg lehetne előzni a HELLP szindróma kialakulását. Sokat tehet viszont az egészséges várandósság érdekében azzal, ha:

• Már a terhesség előtt áttér az egészséges életvitelre és jó fizikai állapotba hozza magát
• Részt vesz trombofília szűrésen, ha a családban már előfordult HELLP szindrómára, preeklampszia vagy trombózisos megbetegedések
• Rendszeresen jár terhesgondozásra a várandósság alatt
• Éjszakánként legalább nyolc órát alszik
• Ismeri és figyeli a figyelmeztető jeleket, tájékoztatja orvosát, ha bármi eltérést tapasztal

Hogyan kezelhető a HELLP szindróma?

A HELLP szindróma kezelése még tapasztalt szakembereknek is kihívást jelenthet. A végleges megoldást az jelenti, amikor megszületik a kisbaba és eltávozik a méhlepény is. Éppen ezért gyakran császármetszésre kerül sor, még ha ezzel koraszülött is lesz a kisbaba. A HELLP szindróma kezelése során tehát egyszerre kell mérlegelni az anya és a baba veszélyeit. Ha a HELLP szindrómát korán diagnosztizálják és a babát világra hozzák, az anya kimenetele általában jobb lesz. Ha viszont a diagnózis késik, vagy túl sokáig kezelik konzervatívan, rosszabbodhat az állapot. A magzat oldaláról viszont fennáll a koraszülés esélye annak minden egyes szövődményével. Koraszülés esetén a magzati tüdő fejlődésének javítására kortikoszteroidok adhatóak. Az orvosok folyamatosan nyomon követik a betegség súlyosságát, hogy kellő időben avatkozzanak be. Viszonylag gyorsan romolhat az állapot, ezért szoros megfigyelésre van szükség. A terhesség alatt sok HELLP szindrómában szenvedő nőnek van szüksége valamilyen vérkészítmény transzfúziójára is.

Téma szakértői

Dr. Selmeczi Anna

belgyógyász

Dr. Fehér Ágnes

belgyógyász, hematológus

Dr. Kárpáti Ágnes

belgyógyász, hematológus