Mielodiszpláziás szindróma
A mielodiszpláziás szindróma ( MDS ) olyan betegségek gyűjtőneve, melyeknél a csontvelő illetve a vérképzés abnormálisan működik, így nem képződik megfelelő mennyiségű alakos elem ( vérsejt) .
A mielodiszpláziás szindróma kialakulása
Mielodiszpláziás szindróma olyankor alakul ki, amikor a vörösvérsejtek szabályozott működése nem biztosított, és a képződő vérsejtek alakja, szerkezete, működése nem megfelelő. Egy idő után a véráramban keringő kóros, működésképtelen vérsejtek mennyisége meghaladja az egészséges vérsejtekét, ami szövődményes betegségekhez vezet.
A kialakulás oka szerint két csoportot különböztetünk meg mds esetén:
- Sugárzás és vegyszerek okozta mds: Olyan állapotok, melyek vegyszerekkel való tartós érintkezés ( pl.:festők), vagy rákellenes kezelésre adott válaszként ( pl.:kemoterápia) miatt alakultak ki.
- Ismeretlen okok miatt kialakult mds: Ez esetben a kiváltó okot nem ismerjük. Az ismeretlen okból kialakult mds kezelése általában könnyebb, mint az ismert okokból kialakult mds kezelése. Trombózis és Hematológiai Központ +36 70 431 7729
Foglaljon időpontot orvosainkhoz!
A mielodiszpláziás szindróma tünetei
A mielodiszpláziás szindrómák a betegség kezdeti stádiumában rendszerint nem okoznak tüneteket.
Az, hogy a későbbiekben milyen tünetek jelentkeznek, attól függ, hogy mely vérsejtek képződése szenved zavart.
Mielodiszpláziás szindróma esetében a csontvelőben képződő vérsejtek (vörös-, fehérvérsejtek, vérlemezkék) nem érnek be megfelelően. Kis hányaduk kerül a véráramba, nagyobb mennyiségük pedig felgyülemlik a csontvelőben, amely alacsony vérsejtszámot ( citopéniát) eredményez a szervezetben. A citopéniának három típusa van:
- Anémia
Anémia akkor alakul ki, ha a vörösvérsejtek szerkezete vagy működése károsodik, illetve termelődésükben zavar áll be, így már nem képesek feladataikat ellátni. A betegség e típusánál fáradékonyságot, sápadtságot, légszomjat és nehézlégzést tapasztalhatunk.
A vérlemezkék számának csökkenése véralvadási zavarokat, vérzéseket okozhat. A betegség alkalmával előfordulhatnak szokatlanul intenzív menstruációs vérzések, fog- és ínyvérzések, nagy kiterjedésű véraláfutások a test bármely részén. Ha a köpetben, székletben, vagy a vizeletben vért találunk, azonnal forduljunk orvoshoz !
- Neutropénia
A mielodiszpláziás szindróma tüneteinek harmadik csoportját a vérbe kerülő, csökkent mennyiségű fehérvérsejtek okozzák. A fehérvérsejtek feladata a fertőzésekkel szembeni védelem, de ha a számuk kórósan lecsökken, és/vagy nem megfelelő működésű fehérvérsejtek kerülnek a keringésbe, szervezetünk kevésbé lesz ellenálló fertőzésekkel szemben. Ennek jele a gyakori, nehezen gyógyuló fertőzések jelentkezése, leggyakrabban bőrfertőzés, orrmelléküreg-gyulladás, húgyúti fertőzés vagy a tüdőt érintő betegségek fordulnak elő
Mikor szükséges orvoshoz fordulni?
A mielodiszpláziás szindróma egy nagyon komoly betegség. Amennyiben a fentebb felsorolt tünetek bármelyikét tapasztalja, haladéktalanul forduljon orvoshoz.
A kivizsgálás első lépése a vérvétel. Amennyiben a vérsejtek száma eltér a normálistól, vagy szerkezetük nem megfelelő, akkor a diagnózis további pontosításához csontvelővizsgálatra is szükség van.
Amennyiben a betegség oka nem ismert, felmerülhet a kromoszómavizsgálat szükségessége is. Kapcsolódó cikkünk
Vérképe megmutatja, milyen a véralvadása
A véralvadás igen bonyolult folyamat, hiszen számos tényező befolyásolja. Bizonyos laborértékek fontos információval bírnak róla, így véralvadási ...
A mielodiszpláziás szindróma kezelése
A betegség kezelése a tünetektől, a betegség stádiumától, a páciens életkorától illetve egyéb, meglévő betegségektől függ. Többféle kezelési módszerből választhatja ki az adott szituációban a legmegfelelőbbet a kezelőorvos:
- Tüneti kezelés
- A páciens saját vörösvértest-termelésének serkentése
- A fehérvérsejtek termelésének serkentése
- Vérlemezkék érésének és növekedésének serkentése
- Kemoterápia
A mielodiszpláziás szindróma gyógyszeres kezelése egy intenzíven kutatott terület, így léteznek újonnan fejlesztett hatóanyagok is , ellenben ezekkel kevesebb a klinikai tapasztalat
Egyéb, nem gyógyszeres kezelési lehetőség az őssejt-, illetve csontvelő átültetés. A folyamat során, néhány alkalmas kemoterápiát követően, általában közeli rokon donortól kapott egészséges sejteket ültetnek be a betegnek. Az átültetés a gyógyszeres kezelésnél lényegesen nagyobb kockázattal jár.
Mire számíthat ?
Mivel a betegségre a fokozatos kialakulás a jellemző, az MDS nem feltétlenül végzetes kimenetelű, de a betegséggel járó közvetlen következmények akár végzetesek is lehetnek.
Amennyiben például a szervezet védekezőképessége jelentősen meggyengül, egy olyan egyszerű betegség is , amely egészséges embernél nem okozhat nagy problémát, jelentős veszélyt jelenthet a mielodiszpláziás szindrómában szenvedő betegnek.
Az mds-sel diagnosztizált betegek a terápia mellékhatásait általában nagyon nehezen viselik, az életminőségükben romlás következik be.
A kezeléshez szükséges gyakori vérvétel, a vörösvérsejt-transzfúzió és folyamatos orvosi kontrol a páciensnek pszichésen is megterhelő lehet. A betegség következtében idült fáradékonyság, a motiváció hiánya, levertség és depresszió alakulhat ki a páciensnél.
Rendelés típusa:Téma szakértője
Dr. Kárpáti Ágnes
belgyógyász, hematológus
