Mielodiszpláziás szindróma

Mielodiszpláziás szindróma

A mielodiszpláziás szindróma ( MDS ) olyan betegségek gyűjtőneve, melyeknél a csontvelő illetve a vérképzés abnormálisan működik, így nem képződik megfelelő mennyiségű alakos elem ( vérsejt) .

A mielodiszpláziás szindróma kialakulása

Mielodiszpláziás szindróma olyankor alakul ki, amikor a vörösvérsejtek szabályozott működése nem biztosított, és a képződő vérsejtek alakja, szerkezete, működése nem megfelelő. Egy idő után a véráramban keringő kóros, működésképtelen vérsejtek mennyisége meghaladja az egészséges vérsejtekét, ami szövődményes betegségekhez vezet.

A kialakulás oka szerint két csoportot különböztetünk meg mds esetén:

  • Sugárzás és vegyszerek okozta mds: Olyan állapotok, melyek vegyszerekkel való tartós érintkezés ( pl.:festők), vagy rákellenes kezelésre adott válaszként ( pl.:kemoterápia) miatt alakultak ki.
  • Ismeretlen okok miatt kialakult mds: Ez esetben a kiváltó okot nem ismerjük. Az ismeretlen okból kialakult mds kezelése általában könnyebb, mint az ismert okokból kialakult mds kezelése. 

A mielodiszpláziás szindróma tüneteiMielodiszpláziás szindróma - Trombózis- és Hematológiai Központ

A mielodiszpláziás szindrómák a betegség kezdeti stádiumában rendszerint nem okoznak tüneteket.

Az, hogy a későbbiekben milyen tünetek jelentkeznek, attól függ, hogy mely vérsejtek képződése szenved zavart.

Mielodiszpláziás szindróma  esetében a csontvelőben képződő vérsejtek (vörös-, fehérvérsejtek, vérlemezkék) nem érnek be megfelelően. Kis hányaduk kerül a véráramba, nagyobb mennyiségük pedig felgyülemlik a csontvelőben, amely alacsony vérsejtszámot ( citopéniát) eredményez a szervezetben. A citopéniának három típusa van:

  • Anémia

Anémia akkor alakul ki, ha a vörösvérsejtek szerkezete vagy működése károsodik, illetve termelődésükben zavar áll be, így már nem képe­sek feladataikat ellátni. A betegség e típusánál fáradékonyságot, sápadtságot, légszomjat és nehézlégzést tapasztalhatunk.

A vérlemezkék számának csökkenése véralvadási zavarokat, vérzéseket okozhat. A betegség alkalmával előfordulhatnak szokatlanul intenzív menstruációs vérzések, fog- és ínyvérzések, nagy kiterjedésű véraláfutások a test bármely részén.  Ha a köpetben, székletben, vagy a vizeletben vért találunk, azonnal forduljunk orvoshoz !

  • Neutropénia

A mielodiszpláziás szindróma tüneteinek harmadik csoportját a vérbe kerülő, csökkent mennyiségű fehérvérsejtek okozzák.  A fehérvérsejtek feladata a fertőzésekkel szembeni védelem, de ha a számuk kórósan lecsökken, és/vagy nem megfelelő működésű fehérvérsejtek kerülnek a keringésbe, szervezetünk kevésbé lesz ellenálló fertőzésekkel szemben. Ennek jele a gyakori, nehezen gyógyuló fertőzések jelentkezése, leggyakrabban bőrfertőzés, orrmelléküreg-gyulladás, húgyúti fertőzés vagy a tüdőt érintő betegségek fordulnak elő

Mikor szükséges orvoshoz fordulni?

A mielodiszpláziás szindróma egy nagyon komoly betegség. Amennyiben a fentebb felsorolt tünetek bármelyikét tapasztalja, haladéktalanul forduljon orvoshoz.

A kivizsgálás első lépése a vérvétel. Amennyiben a vérsejtek száma eltér a normálistól, vagy szerkezetük nem megfelelő, akkor a diagnózis további pontosításához csontvelővizsgálatra is szükség van.

Amennyiben a betegség oka nem ismert, felmerülhet a kromoszómavizsgálat szükségessége is. 

Kapcsolódó cikkünk

6 gyakori kérdés a leukémiáról

6 gyakori kérdés a leukémiáról

A rosszindulatú hematológiai daganatokhoz tartozó leukémia során a csontvelő vagy a nyirokcsomók kóros vérsejteket termelnek. Az állapottal kapcsolatban több ...

A mielodiszpláziás szindróma kezelése 

A betegség kezelése a tünetektől, a betegség stádiumától, a páciens életkorától illetve egyéb, meglévő betegségektől függ. Többféle kezelési módszerből választhatja ki az adott szituációban a legmegfelelőbbet a kezelőorvos:

  • Tüneti kezelés
  • A páciens saját vörösvértest-termelésének serkentése
  • A fehérvérsejtek termelésének serkentése
  • Vérlemezkék érésének és növekedésének serkentése
  • Kemoterápia

A mielodiszpláziás szindróma gyógyszeres kezelése egy intenzíven kutatott terület, így léteznek újonnan fejlesztett hatóanyagok is , ellenben ezekkel kevesebb a klinikai tapasztalat

Egyéb, nem gyógyszeres kezelési lehetőség az őssejt-, illetve csontvelő átültetés.  A folyamat során, néhány alkalmas kemoterápiát követően, általában közeli rokon donortól kapott egészséges sejteket ültetnek be a betegnek. Az átültetés a gyógyszeres kezelésnél lényegesen nagyobb kockázattal jár.

Mire számíthat ?

Mivel a  betegségre a fokozatos kialakulás a jellemző, az MDS nem feltétlenül  végzetes kimenetelű, de a betegséggel járó közvetlen következmények akár végzetesek is lehetnek.

Amennyiben például a szervezet védekezőképessége jelentősen meggyengül, egy olyan egyszerű betegség is , amely egészséges embernél nem okozhat nagy problémát, jelentős veszélyt jelenthet a mielodiszpláziás szindrómában szenvedő betegnek.

Az mds-sel diagnosztizált betegek a terápia mellékhatásait általában nagyon nehezen viselik, az életminőségükben romlás következik be.

A kezeléshez szükséges gyakori vérvétel, a vörösvérsejt-transzfúzió és folyamatos orvosi kontrol a páciensnek pszichésen is megterhelő lehet. A betegség következtében idült fáradékonyság, a motiváció hiánya, levertség és depresszió alakulhat ki a páciensnél.

Téma szakértője

Dr. Kárpáti Ágnes

belgyógyász, hematológus

  • Specialitások:

     

    Rendelés típusa:

  • Létrehozás ideje: 2019.08.09 Utolsó módosítás: 2022.08.26