A trombózis meglétének diagnózis felállítása nem a Trombózis- és Hematológiai Központ profilja, szakmailag azonnali akut ellátást igényel, amire mi - fekvőbeteg osztály intenzív osztály hiányában - nem vagyunk felkészülve. Akut ellátás igénye esetén, kérjük, hívjon mentőt, és keresse fel a területileg illetékes kórházat!

A májbetegség következtében Protein C hiány is kialakulhat, ami akár végzetes következményekkel is járhat!

A májbetegség következtében Protein C hiány is kialakulhat, ami akár végzetes következményekkel is járhat!

tromboziskozpont.hu Létrehozva: 2015.12.16 Módosítva: 2017.06.25
A véralvadás egyensúlyának felborulása súlyos, életveszélyes következményekkel járhat, így érdemes fokozott figyelemmel kezelni. Sajnos örökletes, és szerzett formában is előfordulhatnak olyan betegségek, melyek ezt az egyensúlyt eltolhatják egyik, vagy másik irányba.Prof. Blaskó Györggyel, a Trombózisközpont véralvadási specialistájával a Protein C deficiencia és hiány kapcsán beszélgettünk.

A véralvadás

A véralvadás és az alvadék feloldása egy kényes egyensúlyi állapot, ami lehetővé teszi, hogy a vér akadálytalanul keringjen, ám ha szükség van rá – vérzés alkalmával – alvadással védekezzen a veszteség ellen.

Mind a véralvadásban, mind pedig a fibrolízisben, vagyis az alvadék feloldásában több fehérje vesz részt, melyek között található a Protein C is. Ez a fehérje a májban szintetizálódik, képzéséhez pedig K- vitamin szükséges.  A Protein C is inaktív előalak formájában kering a vérben, de a trombin aktiválja és így az aktivált Protein Ca aktív enzimmé válik. Egy másik keringő fehérjével és az endothelhez kötött úgynevezett thrombomodulinnal együtt ez a hármas komplex képes elbontani két, a vér alvadásában igen fontos, de nem enzim-jellegű fehérjét, az V és VIII faktorokat.  Ugyanis, ha ezek túl sok ideig maradnak a kapillárisokban, akkor mikrotrombózisok alakulnak ki, súlyos szervkárosodásokkal. A Protein Ca ezeket bontja el időben.

Gondok a Protein C-vel

A Protein C fehérje hiánya, vagy csökkent jelenléte előfordulhat örökletes formában. Nyilvánvaló, hogy ezen esetekben a trombózishajlam megnövekszik, azonban a felismerése sokkal könnyebb, hiszen a családi halmozódás miatt a betegek már jó előre ellenőriztetik, hogy a kór náluk is fennáll-e.

Prof. Blaskó György, a Trombózisközpont véralvadási specialistája elmondta, hogy az örökletes forma viszonylag ritka, a Protein C hiányának kialakulása sokkal jellemzőbb májbetegségek következtében. Ez sajnos azt is jelenti, hogy sem életkor, sem nemeken belüli összefüggést nem találhatunk a kórral kapcsolatban. A betegség következtében kialakuló trombózis, stroke, vagy tüdőembólia így akár a fiatalabb korosztályt is veszélyeztetheti, maradandó károsodást, vagy halált vonva maga után.

A kórt fogamzásgátló is kiválthatja, így a nők esetében erre a lehetőségre is figyelni kell. Ma már több száz molekuláris eltérését mutatták ki a kutatók csak a Protein C esetében.

 

A Protein C hiányának, vagy minőségi romlásának gyakori szövődményei:

-          Heveny szívizomelhalás

-          Agyi infarktus

-          Heveny tüdőembólia

-          Embóliás elzáródás

-          Ismétlődő trombózisok

Diagnózis és kezelés

A Protein C hiányát a vérplazma biokémiai vizsgálatával lehet megállapítani. A betegség megléte esetén a kiváltó okokat is fel kell térképezni, valamint a szakorvos javaslatára a gyógyszeres kezelést is meg kell kezdeni. Amennyiben a kiváltója májbetegség, akkor azt szintén kezelni kell, gyógyulás esetén pedig a szakemberrel konzultálva csökkenthető, vagy elhagyható a gyógyszeres kezelés.

Hírek

Hemofília – a vérzékenység okai

Hemofília – a vérzékenység okai

A vérzékeny betegeknél csökkent véralvadás áll fenn, vagyis egy kisebb sérülés következtében is elhúzódó vérzés jelentkezik. A trombofíliásokkal szemben tehát, akiknél fokozott véralvás miatt a vérrögök kialakulása jelent veszélyt, a vérzékenyek esetében épp az okozza a problémát, hogy a vér nem, vagy csak nagyon lassan alvad meg. A vérzékenységen belül a hemofíla okait, és a kezeléssel kapcsolatos fontosabb tudnivalókat dr. Szélessy Zsuzsanna hematológus, a Trombózis – és Hematológiai Központ főorvosa foglalta össze.

További részletek
Trombózis után - ezek a betegek leggyakoribb kérdései

Trombózis után - ezek a betegek leggyakoribb kérdései

Ha valakinél a trombózis tünetei jelentkeznek, az első és legfontosabb a sürgősségi orvosi ellátás a betegség igazolása és az életveszélyes szövődmény megelőzése céljából. Az akut panaszok kezelését követően azonban számos kérdés vetődik fel a betegekben. Dr. Kósa Éva, a Trombózis – és Hematológiai Központ angiológusa ezekre adott válaszokat.

További részletek

Orvos válaszol

Kérdését itt teheti fel

Facebook csoportjaink

Prima Medica

Prima Medica Egészséghálózat