Vörösvértest-pusztulás – mikor és miért alakulhat ki?

Online Bejelentkezés

Dr. Halm Gabriella

06 70 431 7729

Mammut II. 5. emelet - 1024 Budapest, Lövőház u. 1-5.

A hemolízisről

–Szervezetünk folyamatosan azon dolgozik, hogy megfelelő mennyiségű vörösvértestet biztosítson. A vörösvérsejtekben levő hemoglobin feladata a “sejtlégzés” (oxigén, széndioxid szállítás) biztosítása A vörösvértestek a csontvelőben képződnek, egy 7 napos érést követően kb. 110-120 nap alatt bomlanak le, az elhalt vörösvértesteket pedig folyamatosan új sejtek váltják fel. A vörösvértestek pusztulása (és újratermelődése) tehát normális, egészséges folyamat. Bizonyos rendellenességek azonban felgyorsíthatják a sejtek pusztulását – magyarázza dr. Halm Gabriella. Hozzáteszi: a vörösvértestek pusztulása vagy szétesése az érrendszeren belül (intravaszkuláris hemolízis) és kívül is bekövetkezhet (extravaszkuláris hemolízis). A vörösvértestek (eritrociták) érpályán belüli szétesése során a vörösvértestek sejtmembránja felszakad, a citoplazma pedig a környező vérplazmába kerül.  Az extravaszkuláris hemolízis a sejtek falósejtek által történő pusztulását jelenti. Az intravaszkuláris hemolízis általában gyors és intenzív, ami vesekárosodáshoz vagy más komplikációkhoz vezethet. Ennél lassabban következik be és kevesebb tünettel jár, ha a vörösvértestek az érrendszeren kívül, a májban, illetve a lépben bomlanak le.

Mi okozza a hemolízist?

A hemolízishez vezető okok az alábbiak lehetnek:

Morfológiai okok (vörösvérsejtek hibái, veleszületett, öröklődő okok)

Ezek nálunk igen ritkák, az alábbiak idézhetik elő:

kóros hemoglobinszerkezet:

• sarlósejtes vérszegénység
• talasszémia

membrándefektus

• örökletes szferocitózis
• örökletes elliptocitosis

enzimhiány

• glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G6PD) hiánya
• piruvát-kináz-hiány 

Külső behatások

Az immunrendszerrel kapcsolatos állapotok

Az autoimmun hemolitikus anémia (AIHA) egy ritka betegség, amelyben a szervezet által termelt antitestek megtámadják a vörösvértesteket, amelyek így a normálisnál gyorsabban bomlanak le. Az antitesttermelés bizonyos állapotokban gyakoribb. A mikoplazmás tüdőgyulladás, a limfóma, a leukémia is olyan állapotok, amelyekben az immunrendszer támadásának vannak kitéve a vörösvértestek, illetve egyéb autoimmun betegséggel is társulhat (pl. a lupus és a rheumatoid arthritis).

Fertőzések

A szervezetbe hatoló paraziták, vírusok és baktériumok okán is kialakulhat sejtpusztulás. Ilyen állapotot idézhetnek elő a súlyos bakteriális véráramfertőzések, a malária, a HIV vírus, a Haemophilus influenzae és a mononukleózis (utóbbi ellenanyagtermelést indíthat meg)

Gyógyszermellékhatás

Nagyon ritkán gyógyszermellékhatás eredménye a fokozott vörösvértest pusztulás. Néhány hemolízist okozó gyógyszer: a penicillin és származékai, acetaminofen, cefalosporinok, klopidogrél, dapson, heparin, levofloxacin, kinidin, kinin, rifampin és szulfonamidok. 

Terhességi szövődmények

A terhesség alatti problémák (HELLP szindróma, Preeclampsia, ami a méhlepény betegsége) is előidézői lehetnek a vörösvértestek túl korai lebomlásának. 

Orvosi eszközök és kezelések

Bár ritka, de a hemolízis orvosi eszközök és kezelések következménye is lehet (pl. műbillentyű beültetés, ECMO-kezelés, hemodialízis, vérátömlesztés).   

Kémiai anyagok

Bizonyos gyógyszerek (kemoterápiás szerek), nehézfémek (ólom, ón, réz), állati mérgek (pók – és kígyóméreg), gombaméreg, baktériumtoxinok és kémiai anyagok is vörösvértest pusztulást okozhatnak. 

Mechanikai hatások

Ide sorolandók például a szívbillentyű rendellenességek: akár hibás műbillentyű is okozhat megváltozott áramlási viszonyokat (turbulencia). Tumoros esetekben az anémia kialakulásához hozzájárulhat mechanikus hemolízis is a daganat kóros ereiben. A kemény talajon történő járás, menetelés és a hosszútávfutás az eritrociták mechanikai pusztulásához vezethet a talpak ereiben (march hemolízis).

A hemolízis tüneteit elsősorban az határozza meg, hogy milyen az arány a sejtpusztulás és a szervezet vörösvértest újratermelése között; milyen gyorsan alakul ki és mennyire súlyos a vérszegénység. Alacsony vörösvértest szám esetén a nem megfelelő oxigénellátottság fáradtságot, szédülést, sápadtságot okoz. A betegeknél légszomj, szapora szívverés alakul ki. A hemolízis a bőr és a szemfehérje besárgulásához, sötét vizelethez és lépmegnagyobbodáshoz (a lép a” vörösvérsejtek temetője”) is vezethet. Bizonyos tünetek szorosan kapcsolódnak a hemolízist előidéző konkrét állapotokhoz.

A hemolízis vér- és vizelettesztek igazolható, a laborok egy része a fokozott sejtpusztulást, más része az újratermelődés jeleit mutatja. A terápiát a kiváltó ok és a súlyosság függvényében határozzuk meg: vérátömlesztés, gyógyszeres kezelés (folsavpótlás, szteroidok más immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazása) és intravénás immunglobulin (IVIG) terápia jöhet szóba. Súlyosabb esetben csontvelőtranszplantáció vagy sebészeti beavatkozás (pl. lépeltávolítás is szükségessé válhat, ami egyre ritkábban történik).