A trombózis meglétének diagnózis felállítása nem a Trombózis- és Hematológiai Központ profilja, szakmailag azonnali akut ellátást igényel, amire mi - fekvőbeteg osztály intenzív osztály hiányában - nem vagyunk felkészülve. Akut ellátás igénye esetén, kérjük, hívjon mentőt, és keresse fel a területileg illetékes kórházat!

Hemofília – a vérzékenység okai

Dr. Szélessy Zsuzsanna Létrehozva: 2021.01.04 Módosítva: 2021.01.14

A vérzékeny betegeknél csökkent véralvadás áll fenn, vagyis egy kisebb sérülés következtében is elhúzódó vérzés jelentkezik. A trombofíliásokkal szemben tehát, akiknél fokozott véralvás miatt a vérrögök kialakulása jelent veszélyt, a vérzékenyek esetében épp az okozza a problémát, hogy a vér nem, vagy csak nagyon lassan alvad meg. A vérzékenységen belül a hemofíla okait, és a kezeléssel kapcsolatos fontosabb tudnivalókat dr. Szélessy Zsuzsanna hematológus, a Trombózis – és Hematológiai Központ főorvosa foglalta össze.

Az esetek egyharmadában nem az öröklődés okozza

Ha valahol sérülés keletkezik, a szervezetben megkezdődik a vérzés csillapítása, a nagyobb mértékű vérvesztés megelőzése. Ebben a folyamatban a vér alkotóelemei közül a vérlemezkék (trombociták) indítják be véralvadási faktorok (fehérjék) aktiválódását. Ezen fehérjék stoppolására alkalmas fehérjék is aktiválódnak, hogy időben megálljon a véralvadás, és csak az érsérülés helyén alakuljon ki a vérrögdugó. Így áll helyre az érrendszer zártsága.

A férfiak súlyosabban betegszenek meg

Hemofíliáról, a vérzékeny betegségeken belül akkor beszélünk, ha VIII-s illetve a IX-s alvadási faktorok aktivitása csökken, hiány lép fel. Hemofília „A” VIII és Hemofília „B” a IX-es alvadási faktor hiánya, csökkent aktivitása. Az esetek kétharmadában öröklött genetikai oka van- a betegségért felelős génmutáció a Hemofília „A” estében az X kromoszómán található, egyharmada pedig új mutáció eredménye, vagyis a beteg elsőként lesz hemofíliás a családban. Ebből könnyen következtethetjük, hogy a férfiak súlyosabban betegszenek meg, mert nekik csak 1 X (XY) kromoszómájuk van, és ha az hibás, akkor nem korrigálja semmi, míg nőknek kettő X (XX) kromoszómájuk van, így a hibásat a másik ellensúlyozni fogja, így betegség nagyon enyhe formában jelentkezik többnyire.

A hemofília tünetei

- kis sérülések is aránytalanul nagy vérzést idéznek elő

- a bevérzések csak hosszú idő alatt szívódnak fel

- kisebb, például fogászati beavatkozások után a vérzés csak nehezen

csillapítható

- gyakori, nehezen elállítható orrvérzések

- sérülések nélkül is (spontán) fájdalmas ízületi bevérzések

jelentkezhetnek.

Így zajlik a hemofília kivizsgálása

A hemofília kivizsgálása rendszerint két okból kezdődik meg. Ha a szülőknél előfordul hemofília, vagy a családban van diagnosztizált beteg, akkor a gyermeknél is el kell végezni a kivizsgálást a betegség irányába. A másik ok, ha a tünetek, a sérülések után fellépő vérzékenység alapján felmerül a betegség

gyanúja. A kivizsgálás során célzott laboratóriumi vizsgálatokkal (véralvadási tesztek és a F.VIII aktivitásmérésével) lehet megerősíteni vagy kizárni a hemofília A diagnózisát.

A vérzékenység kezelése

Hemofília esetén a hiányzó alvadási faktort kell pótolni, így lehet a véralvadást rendezni. A terápia során epizodikus kezelést is alkalmaznak, ennek célja a véletlen vérzések - például balesetek -, sebészeti -, fogászati beavatkozások alkalmával a fellépő véralvadás elősegítése. Profilaktikus kezelésről akkor beszélünk, ha a vérzékeny beteg heti rendszerességgel 2x 3x kap faktorkészítményt, hogy megelőzzük a spontán kialakuló ízületi bevérzéseket, illetve az életvitellel, sporttal járó esetleges bevérzéseket. A kezelés összeállítása minden esetben személyre szabottan történik, a hemofília típusától és a beteg egyéni körülményeitől függően.

Életmódtanácsok hemofíliások részére

A diagnosztizált és kezelés alatt álló betegek teljes életet élhetnek, ehhez azonban fontos az orvosi utasítások követése és a faktorok beadása panaszmentesség esetén is, ha profilaxison van. Az előírt laboratóriumi kontroll vizsgálatokat elvégeztetni és a gondozó orvosának bemutatni.

A beteg sportolhat, de fontos, hogy olyan mozgásformát válasszon, ahol minimális az ütközés, a sérülés kockázata.

Fogászati kezelések, műtétek vérzési kockázattal járnak. Ezekre a kezelés során mindig külön készülni kell, szükség esetén akár soron kívül is konzultálva a kezelőorvossal. A szájhigiéniára is kiemelt figyelmet kell a betegeknek fordítani, mert nemcsak a fogászati beavatkozások, hanem a fogínybetegségek is vérzéssel járhatnak – figyelmeztet dr. Szélessy Zsuzsanna.

Bizonyos gyógyszerek befolyásolják a véralvadást, ezért a szedett gyógyszerekről a kezelőorvost mindig tájékoztatni kell. Vény nélküli gyógyszerek és gyógynövénykészítmények is tartalmazhatnak a véralvadást gátló, veszélyes hatóanyagokat, így ezeket is csak a gondozó haematológus orvosa javaslatára szedheti.

Téma szakértői

Dr. Kárpáti Ágnes

belgyógyász, hematológus, onkohematológus

Prof. Dr. Blaskó György

belgyógyász

Dr. Ercsei Ibolya

belgyógyász, hematológus

Orvos válaszol

Tisztelt dr, úr!Clopidep 75 mg szedek és még is foltokban megalszik a vér a bőröm alatt.Dopler vizsgálaton voltam,de nem találtak semmi elváltozást. Azóta szedek vérhígítót.Válaszát előre is köszönöm,tisztelttel Bolega Veronika ,63 éves.

Dr. Szélessy Zsuzsanna hematológus, belgyógyász

Kedves Veronika !
Ön a vérlemezkék működését befolyásoló gyógyszert szed. Ennek lehet olyan hatása, hogy kisebb nyomásra is bekékül a bőre. Lehet, hogy szteroidot is szedett és vékonyabb a bőre? Esetleg reuma gyógyszereket is?
Sajnos tűl kevés az információ a vélemény alkotáshoz..
Üdvözlettel : Dr. Szélessy Zsuzsanna

További vélemények