A trombózis meglétének diagnózis felállítása nem a Trombózis- és Hematológiai Központ profilja, szakmailag azonnali akut ellátást igényel, amire mi - fekvőbeteg osztály intenzív osztály hiányában - nem vagyunk felkészülve. Akut ellátás igénye esetén, kérjük, hívjon mentőt, és keresse fel a területileg illetékes kórházat!

Hemofília – a vérzékenység okai

Hemofília – a vérzékenység okai

Dr. Szélessy Zsuzsanna Létrehozva: 2021.01.04 Módosítva: 2021.01.14

A vérzékeny betegeknél csökkent véralvadás áll fenn, vagyis egy kisebb sérülés következtében is elhúzódó vérzés jelentkezik. A trombofíliásokkal szemben tehát, akiknél fokozott véralvás miatt a vérrögök kialakulása jelent veszélyt, a vérzékenyek esetében épp az okozza a problémát, hogy a vér nem, vagy csak nagyon lassan alvad meg. A vérzékenységen belül a hemofíla okait, és a kezeléssel kapcsolatos fontosabb tudnivalókat dr. Szélessy Zsuzsanna hematológus, a Trombózis – és Hematológiai Központ főorvosa foglalta össze.

Az esetek egyharmadában nem az öröklődés okozza

 

Ha valahol sérülés keletkezik, a szervezetben megkezdődik a vérzés csillapítása, a nagyobb mértékű vérvesztés megelőzése. Ebben a folyamatban a vér alkotóelemei közül a vérlemezkék (trombociták) indítják be véralvadási faktorok (fehérjék) aktiválódását. Ezen fehérjék stoppolására alkalmas fehérjék is aktiválódnak, hogy időben megálljon a véralvadás, és csak az érsérülés helyén alakuljon ki a vérrögdugó. Így áll helyre az érrendszer zártsága.
 

A férfiak súlyosabban betegszenek meg

 
Hemofíliáról, a vérzékeny betegségeken belül akkor beszélünk, ha VIII-s illetve a IX-s alvadási faktorok aktivitása csökken, hiány lép fel. Hemofília „A” VIII és Hemofília „B” a IX-es alvadási faktor hiánya, csökkent aktivitása. Az esetek kétharmadában öröklött genetikai oka van- a betegségért felelős génmutáció a Hemofília „A” estében az X kromoszómán található, egyharmada pedig új mutáció eredménye, vagyis a beteg elsőként lesz hemofíliás a családban. Ebből könnyen következtethetjük, hogy a férfiak súlyosabban betegszenek meg, mert nekik csak 1 X (XY) kromoszómájuk van, és ha az hibás, akkor nem korrigálja semmi, míg nőknek kettő X (XX) kromoszómájuk van, így a hibásat a másik ellensúlyozni fogja, így betegség nagyon enyhe formában jelentkezik többnyire.
 
A hemofília tünetei
 
hemofília- kis sérülések is aránytalanul nagy vérzést idéznek elő
- a bevérzések csak hosszú idő alatt szívódnak fel
- kisebb, például fogászati beavatkozások után a vérzés csak nehezen
csillapítható
- gyakori, nehezen elállítható orrvérzések
- sérülések nélkül is (spontán) fájdalmas ízületi bevérzések
jelentkezhetnek.
 

Így zajlik a hemofília kivizsgálása

 
A hemofília kivizsgálása rendszerint két okból kezdődik meg. Ha a szülőknél előfordul hemofília, vagy a családban van diagnosztizált beteg, akkor a gyermeknél is el kell végezni a kivizsgálást a betegség irányába. A másik ok, ha a tünetek, a sérülések után fellépő vérzékenység alapján felmerül a betegség
gyanúja. A kivizsgálás során célzott laboratóriumi vizsgálatokkal (véralvadási tesztek és a F.VIII aktivitásmérésével) lehet megerősíteni vagy kizárni a hemofília A diagnózisát.
 

A vérzékenység kezelése

 
Hemofília esetén a hiányzó alvadási faktort kell pótolni, így lehet a véralvadást rendezni. A terápia során epizodikus kezelést is alkalmaznak, ennek célja a véletlen vérzések - például balesetek -, sebészeti -, fogászati beavatkozások alkalmával a fellépő véralvadás elősegítése. Profilaktikus kezelésről akkor beszélünk, ha a vérzékeny beteg heti rendszerességgel 2x 3x kap faktorkészítményt, hogy megelőzzük a spontán kialakuló ízületi bevérzéseket, illetve az életvitellel, sporttal járó esetleges bevérzéseket. A kezelés összeállítása minden esetben személyre szabottan történik, a hemofília típusától és a beteg egyéni körülményeitől függően.
 

Életmódtanácsok hemofíliások részére

 
A diagnosztizált és kezelés alatt álló betegek teljes életet élhetnek, ehhez azonban fontos az orvosi utasítások követése és a faktorok beadása panaszmentesség esetén is, ha profilaxison van. Az előírt laboratóriumi kontroll vizsgálatokat elvégeztetni és a gondozó orvosának bemutatni.
A beteg sportolhat, de fontos, hogy olyan mozgásformát válasszon, ahol minimális az ütközés, a sérülés kockázata.
Fogászati kezelések, műtétek vérzési kockázattal járnak. Ezekre a kezelés során mindig külön készülni kell, szükség esetén akár soron kívül is konzultálva a kezelőorvossal. A szájhigiéniára is kiemelt figyelmet kell a betegeknek fordítani, mert nemcsak a fogászati beavatkozások, hanem a fogínybetegségek is vérzéssel járhatnak – figyelmeztet dr. Szélessy Zsuzsanna.
Bizonyos gyógyszerek befolyásolják a véralvadást, ezért a szedett gyógyszerekről a kezelőorvost mindig tájékoztatni kell. Vény nélküli gyógyszerek és gyógynövénykészítmények is tartalmazhatnak a véralvadást gátló, veszélyes hatóanyagokat, így ezeket is csak a gondozó haematológus orvosa javaslatára szedheti.

Téma szakértői

Dr. Ercsei Ibolya

Dr. Ercsei Ibolya

belgyógyász, hematológus
Dr. Szélessy Zsuzsanna Dr. Szélessy Zsuzsanna

Dr. Szélessy Zsuzsanna

hematológus, belgyógyász
Prof. Dr. Blaskó György Prof. Dr. Blaskó György

Prof. Dr. Blaskó György

belgyógyász

Orvos válaszol

Tisztelt Doktor Úr/Nö!

30 eves vagyok Idén júniúsában szültem es szülést követöen 3 hétre mélyvénás trombózisom lett a jobb lábamba. 2 hónapig szúrtam Clexanieval most pedig gyógyszerre tértem át (lixiana).
Szeretném kivizsgáltatni hogy genetikailag volt e a trombózisom. Érdeklödnék hogy Önöknél lehetseges e es mennyi ennek az ara?
Valamint ha szeretnék meg kisbabát at kell térnem injekcióra?

Köszönöm

Dr. Szélessy Zsuzsanna
Dr. Szélessy Zsuzsanna hematológus, belgyógyász
Kedves Adrienn!

Először is gratulálok a babához, az lenne a kérdésem, hozzám tud jönni konzultációra és megnézzük pontosan milyen vérvételi vizsgálatokra lenne szükség a genetikai vérvétel nem elegendő minden esetben.
06 70 431 7729 -as telefonszámon tudnak a kolléganők időpontot adni.
Ha beigazolódik a következő terhesség akkor el kell menni szakorvoshoz és átállni ismét az injekcióra.

Kapcsolódó oldalak

Páciensek mondták

Minden kérdésemre válaszolt

Mindenki nagyon kedves barátságos volt. A beszélgetés során a doktornő minden kérdésemre érthető választ adott.

További vélemények

Hírek

Mikor szükséges váralvadásgátlót váltani?

Mikor szükséges váralvadásgátlót váltani?

A véralvadásgátlók alkalmazása lehet preventív és terápiás jellegű is, lehet, hogy csupán bizonyos ideig kell használni, de az is előfordulhat, hogy egy életen át tart a terápia. Előfordulhat, hogy mindvégig ugyanazt a szert alkalmazza a beteg, de meglehet, hogy időközben váltania szükséges másik készítményre. Hogy ez mikor indokolt, arról prof. Blaskó Györgyöt, a Trombózis-és Hematológiai Központ váralvadási specialistáját kérdeztük.  

További részletek
Mikor van szükség vaspótlásra?

Mikor van szükség vaspótlásra?

A vashiány és a vashiányos vérszegénység viszonylag gyakori problémának számít az emberek körében, mely sokszor igen kellemetlen és zavaró tünetekkel jár együtt. Bizonyos enyhébb esetben elég lehet csupán az étrendre odafigyelni, ám súlyosabb mértékű vashiány esetén pótlás szükséges. De hogy mikor jön el ez a pillanat, azt dr. Fehér Ágnestől, a Trombózis-és Hematológiai Központ belgyógyászától kérdeztük meg.

További részletek

Orvos válaszol

Kérdését itt teheti fel

Facebook csoportjaink

Prima Medica Egészséghálózat