A trombózis meglétének diagnózis felállítása nem a Trombózis- és Hematológiai Központ profilja, szakmailag azonnali akut ellátást igényel, amire mi - fekvőbeteg osztály intenzív osztály hiányában - nem vagyunk felkészülve. Akut ellátás igénye esetén, kérjük, hívjon mentőt, és keresse fel a területileg illetékes kórházat!

Hemofília – a vérzékenység okai

Hemofília – a vérzékenység okai

dr. Szélessy Zsuzsanna Létrehozva: 2021.01.04 Módosítva: 2021.01.14

A vérzékeny betegeknél csökkent véralvadás áll fenn, vagyis egy kisebb sérülés következtében is elhúzódó vérzés jelentkezik. A trombofíliásokkal szemben tehát, akiknél fokozott véralvás miatt a vérrögök kialakulása jelent veszélyt, a vérzékenyek esetében épp az okozza a problémát, hogy a vér nem, vagy csak nagyon lassan alvad meg. A vérzékenységen belül a hemofíla okait, és a kezeléssel kapcsolatos fontosabb tudnivalókat dr. Szélessy Zsuzsanna hematológus, a Trombózis – és Hematológiai Központ főorvosa foglalta össze.

Az esetek egyharmadában nem az öröklődés okozza

 

Ha valahol sérülés keletkezik, a szervezetben megkezdődik a vérzés csillapítása, a nagyobb mértékű vérvesztés megelőzése. Ebben a folyamatban a vér alkotóelemei közül a vérlemezkék (trombociták) indítják be véralvadási faktorok (fehérjék) aktiválódását. Ezen fehérjék stoppolására alkalmas fehérjék is aktiválódnak, hogy időben megálljon a véralvadás, és csak az érsérülés helyén alakuljon ki a vérrögdugó. Így áll helyre az érrendszer zártsága.
 

A férfiak súlyosabban betegszenek meg

 
Hemofíliáról, a vérzékeny betegségeken belül akkor beszélünk, ha VIII-s illetve a IX-s alvadási faktorok aktivitása csökken, hiány lép fel. Hemofília „A” VIII és Hemofília „B” a IX-es alvadási faktor hiánya, csökkent aktivitása. Az esetek kétharmadában öröklött genetikai oka van- a betegségért felelős génmutáció a Hemofília „A” estében az X kromoszómán található, egyharmada pedig új mutáció eredménye, vagyis a beteg elsőként lesz hemofíliás a családban. Ebből könnyen következtethetjük, hogy a férfiak súlyosabban betegszenek meg, mert nekik csak 1 X (XY) kromoszómájuk van, és ha az hibás, akkor nem korrigálja semmi, míg nőknek kettő X (XX) kromoszómájuk van, így a hibásat a másik ellensúlyozni fogja, így betegség nagyon enyhe formában jelentkezik többnyire.
 
A hemofília tünetei
 
hemofília- kis sérülések is aránytalanul nagy vérzést idéznek elő
- a bevérzések csak hosszú idő alatt szívódnak fel
- kisebb, például fogászati beavatkozások után a vérzés csak nehezen
csillapítható
- gyakori, nehezen elállítható orrvérzések
- sérülések nélkül is (spontán) fájdalmas ízületi bevérzések
jelentkezhetnek.
 

Így zajlik a hemofília kivizsgálása

 
A hemofília kivizsgálása rendszerint két okból kezdődik meg. Ha a szülőknél előfordul hemofília, vagy a családban van diagnosztizált beteg, akkor a gyermeknél is el kell végezni a kivizsgálást a betegség irányába. A másik ok, ha a tünetek, a sérülések után fellépő vérzékenység alapján felmerül a betegség
gyanúja. A kivizsgálás során célzott laboratóriumi vizsgálatokkal (véralvadási tesztek és a F.VIII aktivitásmérésével) lehet megerősíteni vagy kizárni a hemofília A diagnózisát.
 

A vérzékenység kezelése

 
Hemofília esetén a hiányzó alvadási faktort kell pótolni, így lehet a véralvadást rendezni. A terápia során epizodikus kezelést is alkalmaznak, ennek célja a véletlen vérzések - például balesetek -, sebészeti -, fogászati beavatkozások alkalmával a fellépő véralvadás elősegítése. Profilaktikus kezelésről akkor beszélünk, ha a vérzékeny beteg heti rendszerességgel 2x 3x kap faktorkészítményt, hogy megelőzzük a spontán kialakuló ízületi bevérzéseket, illetve az életvitellel, sporttal járó esetleges bevérzéseket. A kezelés összeállítása minden esetben személyre szabottan történik, a hemofília típusától és a beteg egyéni körülményeitől függően.
 

Életmódtanácsok hemofíliások részére

 
A diagnosztizált és kezelés alatt álló betegek teljes életet élhetnek, ehhez azonban fontos az orvosi utasítások követése és a faktorok beadása panaszmentesség esetén is, ha profilaxison van. Az előírt laboratóriumi kontroll vizsgálatokat elvégeztetni és a gondozó orvosának bemutatni.
A beteg sportolhat, de fontos, hogy olyan mozgásformát válasszon, ahol minimális az ütközés, a sérülés kockázata.
Fogászati kezelések, műtétek vérzési kockázattal járnak. Ezekre a kezelés során mindig külön készülni kell, szükség esetén akár soron kívül is konzultálva a kezelőorvossal. A szájhigiéniára is kiemelt figyelmet kell a betegeknek fordítani, mert nemcsak a fogászati beavatkozások, hanem a fogínybetegségek is vérzéssel járhatnak – figyelmeztet dr. Szélessy Zsuzsanna.
Bizonyos gyógyszerek befolyásolják a véralvadást, ezért a szedett gyógyszerekről a kezelőorvost mindig tájékoztatni kell. Vény nélküli gyógyszerek és gyógynövénykészítmények is tartalmazhatnak a véralvadást gátló, veszélyes hatóanyagokat, így ezeket is csak a gondozó haematológus orvosa javaslatára szedheti.

Téma szakértői

dr. Szélessy Zsuzsanna dr. Szélessy Zsuzsanna

dr. Szélessy Zsuzsanna

hematológus, belgyógyász
dr. Kárpáti Ágnes

dr. Kárpáti Ágnes

belgyógyász, hematológus, onkohematológus
Prof. Dr. Blaskó György Prof. Dr. Blaskó György

Prof. Dr. Blaskó György

belgyógyász, klinikai farmakológus

Orvos válaszol

Tisztelt Doktor Úr!

Leidein Homozygota vagyok csökkent protein S aktivitással. (a genetikai vérvételeket a terhesség alatt végezték, majd szülést követően is a protin S aktivitás miatt) Látható viszereim nincsenek, nem dohányzom, ülőmunkát végzek, de rendszeresen sportolok. Terhesség alatt (lombik program) derült ki a genetikai eltérés, akkor végig a terhesség alatt, majd a szülést követően 8 hónapig Clexan injekciót kaptam. Ezt követően Syncumar szedését javasolta a haematológus. Egy évig szedtem, de az adagot folyamatosan növelni kellett hogy az INR terápiás tartományban legyen. Egy év után a gyógyszer szedését saját felelősségre befejeztem. Édesanyámnak egy éve nagy kiterjedésű agyi infarktusa volt ezt megelőzően már volt kettő kisebb, INR szintje terápiás tartományban (syncumart szedett). Az lenne a kérdésem, hogy Ön szerint javasolt e a folyamatos véralvadás gátlás? (36 éves vagyok) Ha igen akkor van e más lehetőség mint a syncumar? Injekciót szúrni nem szeretnék, és a folyamatos havi INR ellenőrzés miatt a vénáim sincsenek jó állapotban. Létezik olyan gyógyszer amennyiben feltétlen szükséges szednem amivel nem kell havonta vérvételre járni?

Válaszát előre is köszönöm!

Tisztelettel:
Perényi Gyöngyi

dr. Szélessy Zsuzsanna
dr. Szélessy Zsuzsanna hematológus, belgyógyász
Kedves Perényi Gyöngyi!
Amennyiben nem volt még mélyvénás trombózisa, akkor rendszeresen nincs szüksége véralvadás gátló szedésére.
Természetesen bizonyos élethelyzetekben kell, hogy kapjon alvadásgátló kezelést. (terhesség, gyermekágy, műtét, baleset, gipszrögzítés, tartós ágynyugalom,kiszáradással járó, lázas betegségek,citostatikumok szedése, hosszú utazás,stb.)
A protein S érték csökkenés, ha nem túl nagy mértkü, akkor az APC-R csökkenés okozza.
Természetesen van már mód olyan alvadásgátló gyógyszer szedésére, ami nem kíván laboratóriumi kontrollt.
Üdvözlettel: Dr. Szélessy Zsuzsanna

Kapcsolódó oldalak

Páciensek mondták

jó kezekbe vagyok

A recepción ülő hölgyek mindig nagyon segítőkészek és kedvesek! A doktornő szakértelme egy fikarcnyi kétséget nem hagy bennem, érzem hogy jó kezekben vagyok.

További vélemények

Hírek

Hemofília – a vérzékenység okai

Hemofília – a vérzékenység okai

A vérzékeny betegeknél csökkent véralvadás áll fenn, vagyis egy kisebb sérülés következtében is elhúzódó vérzés jelentkezik. A trombofíliásokkal szemben tehát, akiknél fokozott véralvás miatt a vérrögök kialakulása jelent veszélyt, a vérzékenyek esetében épp az okozza a problémát, hogy a vér nem, vagy csak nagyon lassan alvad meg. A vérzékenységen belül a hemofíla okait, és a kezeléssel kapcsolatos fontosabb tudnivalókat dr. Szélessy Zsuzsanna hematológus, a Trombózis – és Hematológiai Központ főorvosa foglalta össze.

További részletek
Trombózis után - ezek a betegek leggyakoribb kérdései

Trombózis után - ezek a betegek leggyakoribb kérdései

Ha valakinél a trombózis tünetei jelentkeznek, az első és legfontosabb a sürgősségi orvosi ellátás a betegség igazolása és az életveszélyes szövődmény megelőzése céljából. Az akut panaszok kezelését követően azonban számos kérdés vetődik fel a betegekben. Dr. Kósa Éva, a Trombózis – és Hematológiai Központ angiológusa ezekre adott válaszokat.

További részletek

Orvos válaszol

Kérdését itt teheti fel

Facebook csoportjaink

Prima Medica

Prima Medica Egészséghálózat